Eine sehr häufige Ursache des POTS sind Neuropathien und zwar nicht die Nervenschädigungen der bekannteren dickeren Nervenfasern (A alpha/beta), die für die bewusste Steuerung der Motorik verantwortlich sind. Sondern bei POTS können die dünnen Nervenfasern (A delta, C) geschädigt sein, diese dünnen Nerven werden Small Fibers genannt. Die Small Fibers machen tatsächlich 95% der gesamten peripheren Nerven aus, dennoch wurden sie lange einfach nicht beachtet. Erst seit wenigen Jahren wird intensiver zu ihnen geforscht.

Small Fiber Neuropathy: More than just burning feet and gabapentin Todd Levine, M.D. Small Fiber Neuropathy:
More than just burning feet and
gabapentin Todd Levine, M.D.

Die auffälligste Tätigkeit der Small Fiber ist die Empfindung und Weiterleitung von Schmerzen. Ist ihre Funktion gestört, leiten sie ohne offensichtlichen Grund, so empfindet die betroffene Person neuropathischen Schmerz. Die Schmerzen sind nicht sichtbar, doch gibt es oft sichtbare Zeichen, wie Hautrötung. Die meisten Schmerzen beginnen an den Füßen und breiten sich nach oben aus. Manchmal fangen sie an einer anderen Stelle des Körpers oder im Gesicht an. Die Begriffe Small Fiber Neuropathie (SFN) und Small Fiber Poly Neuropathien (SFPN) bezeichnen dabei das selbe, sind also austauschbar.

Kreislaufstörungen – Folge von SFPN

Small Fibers leiten ja nicht nur Schmerzen weiter, sondern steuern im gesamten Körper Organe und Organsysteme (Blutkreislauf, z.B. über Eng- und Weitstellen der Kapillaren, den Herzschlag, die Atmung, die Verdauung, das Schwitzen, …). Und dieser autonome Teil der Nerven kann genauso gestört. Eine Folge davon ist POTS, sowie niedriger Blutdruck und auch Herzrasen. Jede einzelne Folge, aber verstärkt in Gemeinschaft, hat großen Einfluss auf die Leistungsfähigkeit jedes Betroffenen:

Auswirkung auf die Muskeln: Kurzatmigkeit, Fatigue, Sportintoleranz
Auswirkungen auf die Nerven: Absterben, schlechte Regeneration
Auswirkung auf das Gehirn: chonische Kopfschmerzen, Schwierigkeit bei Konzentration und Denken

Verdauungsprobleme – Folge von SFPN

Ein weiteres Organsystem das von Small Fibers gesteuert wird, ist das Verdauungssystem. Poly-Neuropathien führen im oberen Verdauungstrakt zu Übelkeit, Erbrechen nach dem Essen, Reflux, erosive Ösophagitis und Ösophagusstrikturen. Bei schwerem Verlauf können Betroffene eine Anorexie/Bulemie entwickeln.Ohne Diagnose und Behandlung der durch die SFPN verursachten Verdauungsprobleme bleibt die Essstörung meist therapieresistent. Im unteren Verdauungstrakt treten Verstopfung, Durchfall oder beides auf (IBS). Ein geeigneter Test auf gastrointestinale SFPN ist z.B. die Magenleerungsscintigrafie.

Weitere Symptome einer bestehenden SFPN

Pupillenreflexe gestört: Pupillen zu klein, zu groß oder verschiedene Pupillengröße der Augen.
Knochenschwund, Osteomyelitis, pathologische Knochenbrüche, Knochendeformationen, Knochenschmerzen, schmerzlose Brüche, spontane Knochenresorption bei HSAN-1 Mutation (auch die Knochen werden von Small Fibers durchzogen, Steuerung des Knochenauf- und Abbaus).

SFPN kommt auch bei jüngeren Personen vor

Früher dachte man, dass SFPNs nur sehr selten bei Kindern und Jugendlichen vorkommt, da man annahm, dass sie vor allem die Folge von Diabetis, Alkoholmissbrauch oder Krebsbehandlung sind und diese sind ja eher typisch für ältere Erwachsene. Inzwischen weiß man, dass dem nicht so ist. Neben einigen bekannten erblichen Mutationen (z.B. Familiäre Dysautonomie, Sodiumkanal NaV Mutation) wurde in letzter Zeit mit Hilfe von Hautbiopsien ein SFPN auch bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen festgestellt. Diagnosen, die diese jungen Betroffenen vor der Hautbiopsie bekommen hatten waren z.B. Fibromyalgie, POTS, Herzrasen, chronische Kopfschmerzen, versch. Verdauungsprobleme.

SFPN-Untersuchung bei POTS

Erste Hinweise auf eine Neuropathie kann die übliche neurologische Untersuchung auf motorische oder sensible Einschränkung geben. Neuropathien der unmyelierten autonomen Nervenfasern kann man so jedoch nicht feststellen. Die Stärke der bewusst gesteuerten Muskeln und die Reflexe bleiben bei einer SFPN in der Regel normal, ebenso das Gefühl für Berührungen und Vibration. Das Schwitzen, das Hitze- und Kälteempfinden sind oft nur gering gestört, besonders zu Beginn der Erkrankung. Auch die Elektromyografie kann diese nicht aufdecken.

Zur Zeit ist die Hautbiopsie der Goldstandard bei der Aufdeckung von SFPNs. Sie hat die zwar sensiblere aber teurere, sehr schmerzintensive, narbenbiledende und nebenwirkungsreiche Muskelbiopsie abgelöst.

Oaklander AL, Klein MM. Evidence of small-fiber polyneuropathy in unexplained, juvenile-onset, widespread pain syndromes. Pediatrics. 2013;131:e1091–e1100. Oaklander AL, Klein MM.
Evidence of small-fiber polyneuropathy
in unexplained, juvenile-onset,
widespread pain syndromes.
Pediatrics. 2013;131:e1091–e1100.

Für die Hautbiopsie wird unter lokaler Anästhesie ein kleiner Hautkreis (ca. 3mm) aus der Haut heraus gestanzt. Danach reicht ein Pflaster für die Versorgung der Wunde aus. Es bleibt nur eine kleine, mit der zeit verblassende Narbe. Die Haut wird nach der Entnahme im Speziallabor untersucht, dort wird unter Mikroskop die Nervendichte ausgezählt und das Vorliegen einer SFPN beurteilt. Werden an mehreren Stellen Hautbiopsien entnommen, z.B. am Unter- und am Oberschenkel, kann auch noch eingeschätzt werden, ob eine längenabhängige oder eine nicht-längenabhängige SFPN vorliegt. Eine nicht-längenabhängige SFPN würde einen Hinweis auf eine Ganglionopathie (z.B. bei Sjögren oder Paraneoplastische Tumore) darstellen. Die Hautbiopsien können auch ohne größere Probleme wiederholt und verglichen werden. So lässt sich der Verlauf der Neuropathie dokumentieren.

Behandlung der Small Fiber Neuropathien

Bei einem großen Teil der POTS Patienten, sogar bei Kindern und Jugendlichen lässt sich nun eine SFNP finden. Damit stellt sich nun die Frage, sollte man sich nun weiter darauf beschränken symptomatisch zu behandeln? Das hat aber zur Folge, dass viele Betroffene trotz Linderung weiterhin mit großen Einschränkungen, oft Schmerzen leben müssen. Sie fallen häufig in Schule, Ausbildung und Arbeit aus, können häufig nicht ihren Arbeitsplatz halten, können ihre Kinder nicht versorgen (siehe auch die entsprechenden Umfragen auf diesem Blog mit ernüchternden Ergebnissen). Eine Therapie der Neuropathien wäre viel sinnvoller und bei manchen Patienten wäre auch eine Heilung möglich.

Um eine wirksame Therapie zu wählen, muss man wissen, durch was die SFPN überhaupt verursacht wurde. Häufig findet sich in der Krankengeschichte, selbst der jungen Betroffenen, eine Autoimmuerkrankung wie juveniles Sjögren, juveniles Sicca, Typ-1-Diabetis, Thyrioditis, Hashimoto, post virale Arthritis,…oder die Hinweise auf autoimmunes Geschehen können in einer Blutuntersuchung (57% laut Studie von Laut, Treister, Oaklander, 2016) gefunden werden. Heute sind noch viel mehr beteiligte Autoimmunantikörper bekannt und diese können in Speziallabors bestimmt werden (siehe auch Dr. Vernino in folgendem Video oder das POTS-Autoantikörperpanel von Celltrend).

Bei Betroffenen mit vermuteter autoimmuner Genese der Neuropathie kann eine Iqmmuntherapie erfolgreich sein. Und solche Erfolge sind in Studien dazu auch festgestellt worden, nachgewiesen mit wiederholten Hautbiopsien mit nachgewachsenen Nerven, Blutuntersuchung, Testung der autonomen Funktion.

Grundlage für diese Seite des Blogs

Evidence of Small-Fiber Polyneuropathy in Unexplained, Juvenile-Onset, Widespread Pain, Anne Louise Oaklander, Max M. Klein in Pediatrics, 2013 Apr; 131(4): e1091–e1100. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4074641/

Immunotherapy Prospects for Painful Small-fiber Sensory, Neuropathies and Ganglionopathies, Anne Louise Oaklander in
Neurotherapeutics. 2016 Jan; 13(1): 108–117. Published online 2015 Nov 2.

Diagnostic value of blood tests for occult causes of initially idiopathic small-fiber polyneuropathy, Lang, M., Treister, R. & Oaklander, A.L. J Neurol (2016) 263: 251. https://www.pubpharm.de/vufind/Record/1984974556?institution=BELUGA_ALL

Klicke, um auf small%20fiber%20grand%20rounds.pdf zuzugreifen

Muscarinic Antibodies POTS Research – Dr. Steven Vernino

IVIG in Autoimmune Dysautonomias – Kamal Chemali, MD, Sarale Russ, RN, MSN & Lauren Stiles, JD

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  1. Ingrid Obrenovic sagt:

    Vielen Dank für die informative Seite! Wo könnte ich eine Liste der Blutwerte finden, die auf ein autoimmunes Geschehen hindeuten könnten? Vielen Dank schon einmal und viele Grüße

  2. potsieplatz sagt:

    Hallo Ingrid
    Hier im Text ist der Link für die Liste von Neurocommons zu Bluttests: https://neuropathycommons.org/neuropathy/tests-causes-neuropathy
    Dazu kommen noch Tests auf AChR. In vielen Fällen sind Tests auf diese AAKs negativ, aber Tests auf ETAR1, alpa- und beta-adrenerge sowie muskarinerge (1-5) positiv.
    LG potsieplatz

  3. Ingrid Obrenovic sagt:

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    /* @media only screen and (max-device-width: 480px) { .post { min-width: 700px !important; } } */ WordPress.comHallo,

    vielen Dank!

    Viele Grüße Ingrid Obrenovic

  4. Ingrid Obrenovic sagt:

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    /* @media only screen and (max-device-width: 480px) { .post { min-width: 700px !important; } } */ WordPress.comHallo,

    sorry, ich nochmal. Ich habe die zuletzt genannten Werte gegoogelt und nicht so viel gefunden: ETAR1, alpa- und beta-adrenerge sowie muskarinerge (1-5). Ob ich mit diesen Namen wohl so in ein Labor gehen könnte? ANA hat bei mir nichts ergeben. Ich hatte vor fast 5 Jahren ein Brennen. und Pusteln im Lendenwirbelbereich. Daher vernute ich ein Virus als Auslöser. Die Schnerzen dehnten sich dann im ganzen Körper aus. Die Ärzte erzählten mir drei Jahre lang, meine Problematik wäre psychisch. Dann hatze endlich jemand Mitleid und eine Lumbalpunktion gemacht: Oligoklonale Banden in Serum und Liquor – 32/3 Zellen. Verursacher unbekannt. Ein Jahr später waren keine Oligoklonalen Banden mehr zu finden. Mein jetziger Neurologe vermutet eine entzündliche Autoimmunreaktion. Mittlerweile sind meine Augen sehr viel schlechter, Atmen fällt mir schwer, das rechte Auge ist wahlweise geschwollen oder hängt und Arme und Beine und Zunge sind immer wieder schwer?; von den Schmerzen gar nicht zu sprechen. Daher überlege ich, wie ich alleine noch Diagnostik betreiben könnte. Ich wohne in Wuppertal und hier gibt es ein Labor, zu dem man ohne Arzt gehen kann.

    Was meinst du: komme ich mit den Bezeichnungen der Werte dort zurecht? Liebe Grüße Ingrid

  5. potsieplatz sagt:

    Die Etra1, adrenergen … machen nur wenige Labore (zB Celltrend, E.R.D.E. Berlin), die anderen sind jedoch üblich.
    Aber, wenn dein Autoimmunpanel schon 5 Jahre her ist, solltest du es unbedingt wiederholen lassen. Bei Autoimmunerkrankungen dauert es oft einige Zeit, bis sie im Blut nachgewiesen werden können.
    Noch eine Frage, du hast POTS und bei dir wurde eine SFN bei gefunden und du suchst nun nach der Ursache?
    LG

  6. Ingrid Obrenovic sagt:

    Hallo, die Uniklinik Aachen (ich hatte mich an die Pots-Ambulanz gewandt) schreibt "potenzielle autonome Symptome" sind Atmung und Übelkeit. Also, ich bin äußerlich immer no fit genug, um es nicgt eindeutig zu sagen? Gerade jetzt ringe ich wieder um Atem. Der Schwerpunkt liegt auf der rechten Körperhälfte. Vermutlich macht es das aus. Die ANA-Werte sind von Juli. Da war nichts. Gamma- und Betaglobuline waren mal leicht auffällig.

    Ja, ich suche nach einer Ursache. SFN wurde per Hautbiopsie nachgewiesen.

    Viele Grüße Ingrid

  7. potsieplatz sagt:

    Hallo Ingrid, entschuldige bitte für meine späte Antwort. Die ANA sind nur ein Teil möglicher Autoantikörper, zudem können ANA negativ sein und Untergruppen positiv (sog. „ANA-negativer Lupus“). Am häufigsten tritt dies bei den SS-A/Ro- und den SS-B/La-Autoantikörpern auf. Wurden auch diese bei dir untersucht?
    LG

  8. Ingrid Obrenovic sagt:

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    /* @media only screen and (max-device-width: 480px) { .post { min-width: 700px !important; } } */ Hallo, vielen Dank für die Antwort. Nein, das wurde nicht untersucht. Bis vor Kurzem ging es mir auch noch von außen betrachtet ganz ok. Da sah sicher kein Arzt Handlungsbedarf. Und die meisten kennen sich da ja nicht mal aus. Ich baue erst seit dem Sommer stärker ab. Ich gehe am Dienstag stationär in die Uniklinik Düsseldorf. Aber, Ärzte hassen es, wenn man ihnen Vorschläge macht. Das bringt nichts. Daher meine Idee, es selbst über ein Labor in die Wege zu leiten und selbst zu zahlen.

    Viele Grüße Ingrid

  9. potsieplatz sagt:

    Vielleicht verläuft dein Aufenthalt dort zufriedenstellend. Ich wünsche es dir!
    Viele Grüße

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