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Vielleicht haben sie heute die ihnen bisher unbekante Diagnose POTS bekommen und möchten sich über diese „Krankheit“ informieren? Dann sind sie hier auf jeden Fall richtig.  Weiterlesen

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POTS and EDS – Neues aus der Forschung 


Vor ein paar Wochen habe ich mir die halbe Nacht um die Ohren geschlagen, um an einem Webinar (26.Sept. 2017) von Lauren Stiles, Dysautonomia international zum Thema „POTS and EDS, Research Update“, teilnehmen zu können. Inzwischen ist das Video auf Vimeo veröffentlicht worden (Link zum Video). Für alle, die sich nicht so gerne mit Englisch herumschlagen, habe ich eine kleine Zusammenfassung bereitgestellt:

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In der Studie wurde der Frage nachgegangen, in wie weit sich das POTS bei Betroffenen mit und ohne EDS unterscheidet. In den meisten Fällen handelt es sich bei POTSies um hEDS, bei dem bisher noch kein spezifische genetische Marker gefunden wurden (bisher nur für einen Teil der Betroffenen) – die Suche läuft.

img_2788Die Teilnehmer der Studie wurden über Facebook kontaktiert. Von den Teilnehmern waren 97% Frauen und nur 3% Männer – dies unterscheidet sich von der Geschlechterverteilung, die an großen Zentren wahrgenommen wird, dort ist der Anteil an behandelten Männern größer.

27% der Teilnehmer hat eine EDS Diagnose. Es wird angenommen, dass der IMG_2789Anteil eher 30% (wie bei den Zentren) oder knapp darüber beträgt, da bestimmt nicht alle diagnostiziert sind.

Der am häufigsten genannte Trigger bei POTS Patienten mit EDS war mit knapp 50% eine Infektionskrankheit. Gehirnerschütterung war der zweithäufigste Trigger mit 10%.

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Bei den orthostatischen Symptomen fällt kein großer Unterschied zwischen POTS mit oder ohne EDS auf. Bei den Symptomen der Verdauung oder bei neuropathischen Symptomen zeigt sich, dass diese bei POTS mit EDS stärker sind.

Eine Hypothese dazu ist, dass EDS häufiger mit Autoimmunerkrankungen assoziiert sein könnte. Bei 18% waren Autoimmunerkrankungen diagnostiziert, bei POTSies mit EDS war der Anteil etwas höher. Außerdem gibt es Berichte aus Zentren, die bei EDS mit Immuntherapie behandeln und damit Erfolg haben.

Gründe, warum man bei POTS auch für EDS screenen sollte:

  • Erblich, hat Auswirkungen auf die Kinder
  • Kann gesundheitliche Probleme von Familienmitgliedern erklären
  • Probleme bei Verletzungen und Operationen können vermindert werden
  • Es gibt Neigung zu Gelenkprobleme – Beim Sprot beachten, Training zu Beginn mit kundigem Physiotherapeuten

IMG_2798Frühere Studienergebnisse:
EDS Hypermobilitäts Typ ist häufig assoziiert mit sudomotor Neuropathie (Schweißdrüsen).
EDS ist assoziiert mit somatosensorischen und propriozeptiven Defiziten.
Axonale Polyneuropathie wurde in 13% der Patienten gefunden, vor allem beim vaskulären und dem TNXB-defizitäreren Typ.
img_2800Ungefähr 50% aller POTS Patienten haben eine sudomotor Neuropathie, diese tritt häufig gemeinsam mit einer Smal Fiber Neuropathie auf.

Ein großes Problem bei diesen Studien war, dass sie nur eine geringe Teilnehmerzahl hatten und es evtl. eine Vorauswahl durch die Patienten selbst gabt – wenn man bei sich ein spezielles Problem vermutet, dann geht man in ein Zentrum, von dem bekannt ist, dass es danach sucht.

Bestehende Fragen zu den Neuropathien

  • Ist das Kollagen in den Nervenfasern fehlerhaft?
  • Werden die Nerven aufgrund eines Entzündungsprozesses beschädigt oder aufgrund eines immun vermittelten Prozess?
  • …?
  • Sind die Neuropathien die Ursache für das Auftreten von POTS oder andere Orthostatischen Intoleranzen bei EDS?

Weitere Bemerkungen:
EDS ist wohl häufiger mit Chostochondritis assoziiert.
Symptome sind bei POTS mit EDS häufig stärker.
Viele mit EDS haben eher eine Orthostatische Hypotonie.

Bitte auf Sjögren testen lassen. Der Bluttest ist nur bei 60% der Fälle auffällig, bei jungen Betroffenen (unter 40 jährigen) noch geringer. 50% haben nicht mehr ausreichend funktionierende Speicheldrüsen, da kann die Diagnose mit einer Biopsie gestellt werden. Aber bitte zu einem erfahrenen Arzt gehen. Man kann eine solche Biopsie nur 2 mal im Leben machen lassen.

 

 

 

Sportintoleranz bei POTS  – ein vaskuläres Problem? Fortsetzung

Ein Symptom das alle von POTS Betroffenen besondere Probleme bereitet und gerade die vorher von Sport Begeisterten ärgert, ist die Sportintoleranz. Und dazu wird von vielen Ärzten versprochen, genügend Sport wird die Gesamtsymptomatik vermindern und vielleicht das POTS selbst zum Verschwinden bringen. Da ist oft ein Vorwurf versteckt, dass wenige faule Tage, vielleicht während einer Krankheit oder eines Urlaubs, zu einem verkleinerten Herzen und zur Dekonditionierung geführt haben. Dieses kurze Ausruhen wird nun verantwortlich gemacht für das POTS, für die Synkopen, den Benommenheitsschwindel, die Schlafprobleme, die Konzentrationsschwierigkeiten, für die ständigen Kopfschmerzen, die Kurzatmigkeit, die Schulter/Nackenschmerzen, die Verdauungsproblemen usw.

Dr. Systrom kommt zu einem anderen Ergebnis. Wie er zu zur Erforschung von POTS u.ä. Erkrankungen gekommen ist und zu welchen Ergebnisse  und Thesen ihn das geführt hatte, fasste Cort Johnson auf seinem Blog health rising vom 16.08.2017 zusammen. Es folgt nun die Übersetzung des Blogbeitrages.

Sportintoleranz- neue Ergebnisse: 

Die Ergebnisse von Belastungstests lassen vermuten, dass bei ME/CFS, Fibromyalgie und POTS eine Autoimmunerkrankung die Probleme bei Anstrengungen verursacht von

„Forscher und Ärzte interessieren sich aus verschiedenen Gründen für ME/CFS. Viele haben einen persönlichen Anlass, aber bei Dr. David Systrom, einen Pulmologen, war es die Nachfrage von Patienten – nicht er suchte sich sich die ME/CFS Patienten aus, sondern sie kamen zu ihm.  Denn als Dr. Systrom die Leitung eines Herz-Lungen-Labors übernahm, begann er mit der Durchführung von invasiven cardiopulmonaren Belastungstests (iCPET’s) mit Leuten die an einer Sportintoleranz (Exercise Intoleranz) litten. Als dies bekannt wurde, kamen immer mehr Patienten mit ME/CFS, Fibromyalgie, POTS etc. zu ihm. Dies ging nicht von den Patienten aus, sondern von deren Ärzten: Endlich hatten sie eine Stelle wohin sie ihre seltsamen sportintoleranten Patienten schicken konnten. Rheumatologen, Kardiolgen, Neurologen, und Infektologen schickten ihm über Jahre hinweg ihre Patienten – und zwar nicht wenige. Systrom nimmt an, dass 10 Prozent der Menschen mit Sportintoleranz eines dieser Erkrankungen hat. Inzwischen führten diese Überweisungen zu über 1,500 ausgefeilten Belastungstests. Ungefähr 700 dieser Tests wurden mit Leuten mit vorher bestehender ME/CFS, FM oder POTS Diagnose durchgeführt.

Dr. Systrom hatte bereits seit längerem ME/CFS im Fokus, doch bisher hatte er sich mit Sportintoleranz im allgemeinen beschäftigt. Wahrscheinlich war er deshalb bislang Patienten und Forschern zu ME/CFS unbekannt geblieben, obwohl er eine der umfangreichsten und mit Sicherheit die differenzierteste Datenbank zu Belastungstests von ME/CFS Patienten aufgebaut hat.

Mit finanziellen Mitteln der „The Solve ME/CFS Initiative“ (anonyme Spende) ausgestattet, kann sich nun Dr. Systrom zum ersten Mal auf eine Studie allein zu ME/CFS konzentrieren.

Invasiver kardiopulmolarer Belastungstest (iCPET)

Dr. Systrom hat mit dem invasiven kardiopulmolaren Belastungstest (iCPET) die Belastungstest bei ME/CFS auf den nächsten Level gehoben. Ein Nicht-invasiver kardiopulmolarer Belastungstests (CPET) kann schon einiges. Damit kann bestimmt werden, ob eine Sportintolernz besteht, es kann der aerobe und der anaerobe Anteil der Belastung definiert werden, es kann festgestellt werden, ob Lungenprobleme vorhanden sind etc. Doch mit einem iCPET ist es möglich noch einiges mehr zu erkennen. Dr. Systrom ist ein anerkannter Experte im iCPET Bereich; 2013 war er der Seniorauthor des ersten Übersichtsartikel zum iCPET undimg_3023-1
2016 beschrieb er, zusammen mit einem anderen Autor, in einem Artikel zur Methode, wie der iCPET korrekt durchgeführt wird.
Der iCPET ist notwendig um drei zu selten beachtete Ursachen der Sportintolernz zu identifizieren, vor allem die dritte betrifft ME/CFS:  und zwar das Vorlastversagen oder das Unvermögen der Blutgefäße, das Herz mit ausreichend Blut zu versorgen, damit es effektiv pumpen kann. Es gibt einige Studien. die zum Ergebnis kommen, dass ein Vorlastversagen zu den kleinen Herzen bei ME/CFS führen könnte.

Im Übersichtsartikel von 2013 wird erklärt was passiert, wenn wir uns belasten (oder was passieren sollte).

  1. Muskeln brauchen Sauerstoff um Energie zu erzeugen.
  2. Während der Belastung steht aufgrund vermehrten Atmens und dem Gasaustausch zwischen Lunge und Blut mehr Sauerstoff im Blut zur Verfügung.
  3. Als erstes erhöht das Herz das Schlagvolumen, um die Muskeln mit mehr Blut zur versorgen.
  4. Wenn das maximale Herzschlagvolumen erreicht ist, erhöht das Herz die Schlagrate, um die Blutmenge weiter und weiter zu steigern.
  5. Um genügend Blut für das Herz bereit zu stellen, weiten sich die zum Herzen führenden Venen um die Kapazität zu erhöhen.

Es geht um Sauerstoff

Zuerst wird die Energie meist auf aeroben (auf Sauerstoff basierend) Weg erzeugt. Wenn das Limit des aeroben Metabolismus erreicht ist (Anaerobe Schwelle) übernimmt der anaerobe Metabolismus. Damit entstehen immer mehr „giftige“ Nebenprodukte des anaeroben Metabolismus, wie Laktat und Kohlendioxid. Deren Konzentrationen steigen im Gewebe an und verursachen Müdigkeit, Schmerzen etc. (Die Anaerobe Schwelle wird beim CPET durch einen abrupten Anstieg des CO2 Levels identifiziert).
Hier ist die Schlüsselstelle des Artikels von Systrom von 2013 für ME/CFS, FM und POTS Patienten:


„People with low anaerobic thresholds; that is, people who quickly exhaust their ability to generate energy aerobically and rapidly enter into anaerobic metabolism have one of two problems: either the oxygen isn’t getting to the mitochondria in their muscles or the mitochondria aren’t taking it up….”

(Übersetzung: Leute, mit niedriger anaerober Schwelle, deren Fähigkeit Energie auf aeroben Weg zu erzeugen, schnell erschöpft ist und deren anaerober Metabolismus früh übernimmt, haben eines von zwei Problemen: entweder kommt der Sauerstoff nicht zu den Mitochondrien oder die Mitochondrien nehmen ihn nicht auf.)

Drei Muster

In einem Interview im Juni, äußerte Dr. Systrom, dass ungefähr die Hälfte seiner Patienen POTS/ ME/CFS oder FM haben. Bei ihren Tests werden ein paar unterschiedliche Muster sichtbar: ein „Dysautonomie-Muster“, das Probleme mit den Blutgefäßen widerspiegelt und ein „Reduzierte Sauerstoffaufnahme-Muster“, das eine Reihe anderer Probleme widerspiegelt, dazu gibt es noch Muster genetischer Ursachen.

  • Dysautonomie – das Hauptproblem ist hier eine inadäquate Venokonstriktion; z. B. die autonomen Nerven ziehen die Venen nicht eng genug zusammen, so wird für Belastung keine ausreichende Menge Blut (mit Sauerstoff) zum Herzen transportiert. Es können ebenso Schäden an den Nerven der Arterien bestehen.
  • Reduzierte Sauerstoffaufnahme der Skelettmuskeln – die Mitochondrien nehmen weniger Sauerstoff auf, als sie sollten.
  • Genetische Ursachen – sind viel seltener als die beiden oberen, aber Systrom findet immer wieder genetische Ursachen.

Zwei große Probleme

(1) Dysautonomie, Small Fiber Neuropathie and Autoimmunität

img_3024Dr. Systrom glaubt ein Autoimmunprozess schädigt ungezügelt die autonomen Nerven bei ME/CFS, FM and POTS. Die Haut ist dabei nur der Startplatz. Was dort stattfindet, geschieht ebenso im Rest des Körpers, inklusive der autonomen Nerven, die die Venen und Arterien in unserem Körper umschließen und ihre Aktivität regulieren. Aktuell arbeitet er mit Dr. Anne Oaklander, die grundlegend die Small Fiber Neuropathie (SFN) bei FM gefunden hatte, zusammen daran, um diese Hypothese noch weiter abzuklären.
Eine aktuelle Studie lässt darauf schließen, dass er damit recht hat. In dieser Studie wurden Schäden an den autonomen Nerven, welche bei Fibromyalgie die Mikrozirkulation in und den Blutfluss zur Lunge regulieren, gefunden. Jede mögliche Lungenfunktionstestung kam zum Ergebnis einer signifikant reduzierten Funktion bei Fibromyalgie Patienten. Genauere Analyse zeigte auf eine Abnahme der Lungenkapillarien hin – das mikrovaskuläre Volumen der Lungen von Fibromyalgiepatienten hatte abgenommen.

Die Autoren stellten folgende Hypothese auf: Bei Fibromyalgie wurden die Rezeptoren der Zellen des Endothels, die die Gefäße weiten, mit der Zeit so überstimmuliert, dass sie auf Reize zum Weiten nicht mehr reagieren. So bleiben sie verengt, dies resultiert in vermindertem Blutfluss.

Dr. Systrom testet regulär das autonome Nervensystem seiner Patienten. Hautbiopsien zeigen einen Verlust bei ca. 70% seiner ME/CFS/FM/POTS Patienten. (Er war anscheinend der erste, der nach SFN bei ME/CFS oder POTS Patienten gesucht hatte). Er nutzt die klassische rheumatologische Serologie um nach Anzeichen für Autoimmunerkrankungen, wie Sjogrens (Lippenbiopsie) und Guillain-Barre Syndrom zu suchen. Das Paraneoplastic Antibody Panel der Mayo Clinic verwendet er, um nach unbekannteren Autoantikörpern zu suchen. Autoantikörper für Acetylcholin tauchen dabei regelmäßig auf. Acetylcholin ist ein Neurotransmitter, der für die Muskelfunktion notwendig ist. Er ist ein Haupttransmitter in beiden Zweigen des Autonomen Nervensystems.

Ganglionopathie

Im Falle negativer Hautbiopsien sucht Systrom nach einer Ganglionopathie (Schädigung eines Ganglion), welche ein Hindernis für den Blutfluss darstellt, um die Vorgänge zu erklären. Nervenganglien sind Strukturen die aus einer Vielzahl an Nervenzellen bestehen. Eine aktive EBV oder andere Infektionen (aka Van Elzakkers Vagusnervinfektions Hypothese) oder eine hit-and-run Infektion könnten diese Ganglien schädigen.

(2) Reduzierte Sauerstoffaufnahme

Weil Dr. Systrom in der Lage ist, den Sauerstoffgehalt des Blutes bevor und nachdem die Muskeln die Gelegenheit hatten diesen aufzubrauchen, zu messen, konnte er auch bestimmen wie viel Sauerstoff die Lungen aufnehmen und wieviel davon noch übrig ist, nachdem die Muskeln versorgt sind. Das Ergebnis dieser Messungen ist, dass der Sauerstoffgehalt in den Venen von ME/CFS Patienten einfach zu hoch ist; d.h. es wird bei Belastung von den Muskeln zu wenig aufgenommen. Der Sauerstoff ist in den Arterien, wird vom Blut bereitgestellt, aber die Muskeln verbrauchen ihn nicht. Dies ist ein wichtiger Hinweis.img_3025
Fürs erste bedeutet dies, die Probleme sind nicht auf die Venen begrenzt. Venenprobleme scheinen den Blutrückfluss zum Herzen zu vermindern, aber bei vielen Leuten zeigen sich Probleme auch nachdem das Blut das Herz verlassen hat. Der Sauerstoffverbrauch ist vermindert. Entweder kommt der Sauerstoff in den Arterien nicht zu den Mitochondrien der Muskeln oder es kommt zwar dort an, wird jedoch nicht verbraucht.
Dr. Systrom schlägt vor, dass Schädigungen der adrenergen Nervenfasern zu Problemen in den Arterien führen (ähnlich wie das in den Venen) und diese den Blutfluss zu den Muskeln einschränken. Die Unfähigkeit genug Blut zu den langsamen Muskelfasern zu liefern, könnte ebenso zu einem mikrozirkulatorischen L-R Shunt führen. In Folge dessen versackt das Blut und vermindert den Blutfluss zu den Mitochondrien. Aber auch das Vorhandensein mitochondrialer Probleme allein, wäre eine weitere Möglichkeit.
Dies ist nicht das erste Mal, dass niedrige Sauerstoffaufnahme in den Muskeln bei ME/CFS gefunden worden ist. Natelson und McCully fanden das gleiche vor langem 1999 und 2003. Sie verbanden die niedrige Sauerstofflieferung und die Änderungen des Blutflusses mit Fehlfunktionen des autonomen Nervensystems. Niedrige Sauerstoffaufnahme passt auch gut zu den Ergebnissen der Metabolomic Studien und den Belastungsstudien, die auf das Vorhandensein einer niedrigen Energieproduktion hinweisen. Systrom findet eine geringe Sauerstoffaufnahme bei ca. 80% seiner ME/CFS, FM und POTS Patienten.

Hyperventilation, Sport und Dysautonomie

Als ich ihn zu Sport befragte, betonte er die Wechselwirkungen zwischen Dysautonomie und Hyperventilation. Beide treten während sportlicher Anstrengung bei vielen ME/CFS/FM/POTS Patienten gemeinsam auf. Dr. Systrom schätzt dass eine überwältigende Mehrheit dieser Patienten bei Anstrengungen hyperventilieren.
Und diese Hyperventilation wird sehr wahrscheinlich von einer Fehlfunktion der kleinen Nervenfasern, die den Metaboreflex steuern, verursacht. Der Metaboreflex erhöht den Blutfluss, wenn der Sauerstoffgehalt niedrig ist, indem er den Puls und die Schlagkraft des Herzens erhöht. (Vielleicht eine Überreaktion auf niedrige Sauerstoffzustände, welche während Sport auftreten und die zu erhöhter Pulsrate und Atemfrequenz führen z.B. Hyperventilation?) Wodurch auch immer es verursacht wird, Hyperventilation vermindert den Kohlendioxidgehalt des Blutes beim Sport und führt zu Kribbeln, Benommenheit, Fatigue und anderen Problemen.
Wie das CO2 bei ME/CFS/FM/POTS Patienten reguliert wird, ist ein weiteres Kernelement in der Forschung von Dr.Systrom und seinem Team.

Therapie

Mestinon

Ein altes und nicht oft verwendetes Medikament mit dem Namen Mestinon (Pyridostigmin bromid) hat sich sehr überraschend als Dr. Systroms Ass in der Behandlung erwiesen.  In den letzten 3 Jahren hat er damit hunderte von Patienten behandelt. Einige beschrieben, dass dieses Medikament sie wieder völlig hergestellt hat.
Wie so oft, hatte ein einzelner Patient zu diesem Durchbruch, der dann wirklich vielen geholfen hatte, geführt. Die Mestinon Geschichte begann mit einem der schwierigsten POTS Patienten Dr. Systroms – ein Mann mit einer bekannten mitochondrialen Myopathie und umfassender Dysautonomie. Er war ständig in Kliniken und hatte schon Unsummen an Geld für Untersuchungen ausgegeben, aber diese hatten ihn nicht wirklich weitergebracht. Damit war er ein typischer Patient Dr. Systroms.
Nach einem Austausch mit einem Neurologen aus Toledo (Dr. Grubb? Anm. d. Übers.) gab Dr. Systrom dem Patienten Mestinon und konnte gar nicht glauben, wieviel besser es ihm anschließend ging. Mestinon wurde anschließend für Dr. Systrom ein wichtiges Medikament des Behandlungsplans bei sportintoleranten Patienten mit Problemen des autonomen Nervensystems. Er konnte die Ergebnisse in den nachfolgenden iCEPT Tests messen – eine Zunahme der aeroben Funktion. (Eventuell ist Mestinon bei Small Fiber Neuropathie ebenfalls hilfreich .)

Mestinon macht nichts für die Mitochondrien selbst, aber durch die Verbesserung der Nervensignalübertragung steigert es den Blutfluss zu und damit die Sauerstoffversorgung der Mitochondrien der Muskeln. Das Blutvolumen nimmt ebenfalls zu. Vielleicht trägt es sogar zur Heilung von Small Fiber Neuropathien bei.
Natürlich gibt es auch Patienten, denen Mestinon nicht hilft, aber diese sind selten. Mestinon hat auch Nebenwirkungen: Verdauungsprobleme und Muskelzuckungen … Falls diese auftreten, rät Dr. Systrom zu Behandlungspausen aber nicht zum völligen Stopp der Einnahme. Auf Nachfrage nach extremer Erschöpfung bei der Therapie mit Mestinon, gab Dr. Systrom an, dass eine solche extrem selten ist.
Unter der Einnahme von Mestinon werden die Patienten von Dr. Systrom angehalten, langsam ihre Fitness zu steigern. Am besten mit Hilfe eines Liegeergometers. Kurzzeittraining mit hoher Intensität könnte ebenso vorteilhaft sein, doch leider har Dr. Systrom nicht ausreichend Daten dazu.
Medikamente oder Therapien zweiter Wahl:
▪ Fludrocortison – siehe auch Florinef for Chronic Fatigue Syndrome

▪ Midrodrin – sehe auch Midodrine for Chronic Fatigue Syndrome

▪ Selektive Serotonin Wiederaufnahmehemmer

▪ Ocreotid – es lenkt den Blutfluss weg vom Verdauungssystem

▪ Intravenöse IgG / Rituximab – (nur bei gesicherter SFN).

Systroms erste Studie mit dem Fokus auf ME/CFS

Mit dem Geld eines (wahrhaft klugen!) Spenders, wird Systroms ME/CFS Studie von der Solve ME/CFS Initiative (SMCI) finanziert. Mit Hilfe des invasiven CPET wird den Studienteilnehmern zu drei Zeitpunken jewels an zwei Stellen Blut entnommen werden. Damit versucht Dr. Systrom die molekularen Grundlagen des Problems zum ersten mal zu verstehen.
Er wird parallel nicht nur Informationen zum Trainieren, wie Pulsrate, anaerobe Schwelle, Lungenbelüftung, etc. sammeln, sondern ebenso die metabolischen Veränderungen. Falls ungewöhnliche Metaboliten während des aeroben Stoffwechsels auftauchen, könnte dies bedeuten, dass der aerobe Stoffwechsel zur Energiegewinnung be ME/CFS fehlerhaft ist. Es wird zudem mit Hilfe von Proteomics nach Eiweißen, die als Biomarker dienen könnten, gesucht werden. Dr. Systrom hofft darauf, dass im Plasma gefundene Signaturen die unterliegende Entstehung und Entwicklung von ME/CFS aufdecken könnten. Er erhofft sich auch herausfinden zu können, welche Patienten von IVIG profitieren werden.
Es macht Mut zu sehen, wieviele Forscher sich nun dem Thema Blutgefäße bei ME/CFS nähern. Fluge und Mella machen innerhalb ihrer Rituximab Studie Tests zur Funktion von Endothelzellen (das sind die Zellen, die Blutgefäße eng und weit stellen) in den großen und kleinen Blutgefäßen. Sie gehen davon aus, dass Probleme der Blutgefäße die Versorgung der Muskeln mit ausreichend Blut behindern.
Ihre Endothelzell-Rituximab-Unterstudie wird zeigen, ob die Funktion der Endothelzellen – welche für den ausreichenden Blutfluss durch die Muskeln notwendig ist – mit der Schwere der Einschränkungen zusammenhängt und ob Rituximab sie verbessern kann. Falls sich nach der Rituximabgabe die Funktion der Blutgefäße verbessert, könnte dies durch das Töten von B-Zellen, welche Blutgefäß schädigende Autoantiköper produzieren, geschehen.  Aus Stanford wird ebenfalls von einer laufenden Studie mit kardiovaskulärem Inhalt berichtet
Wie weiter oben beschriebenen, glaubt Dr. Systrom ebenfalls an einen autoimmunen Vorgang, bei dem die Blutgefäße attackiert werden. Letztes Jahr wurden Autoantikörper der adrenergen Rezeptoren auf Endothelzellen bei Posturalem Tachykardiesyndrom gefunden. Dies lässt darauf schließen, dass bei POTS Patienten ein ähnlicher Vorgang stattfindet.

Bislang kann noch niemand beweisen, ME/CFS sei, zumindest in Teilen, eine Autoimmunerkrankungen. Aber es gibt eine wachsende Anzahl an Hinweisen darauf. Kürzlich berichtete Dr. Mark Davis, dass alles was er im Bereich der Immunologie gesehen hat, auf ME/CFS als Autoimmunerkrankungen schließen lässt. Auch Dr. Ron Davis spricht davon, dass die Ergebnisse seiner Filterexperimente zu den Bestandteilen des Plasmas, die Probleme bei der Energieversorgung erzeugen, zu Autoantikörpern passen würde…“

Umfrage zu Medikamenten, Lifestyle und ursächlichen, bzw KO-Erkrankungen

Ich habe die kleine Umfrage zu POTS und Medikamenten abgeändert und würde mich freuen, wenn du an der Umfrage neu oder wieder teinnehmen würdest. Insgesamt sind es nur max. 7 Seiten mit Fragen, du wirst also recht schnell damit fertig sein. Auf der letzten Seite ist Platz für Anmerkungen und Vorschläge, bitte nutze diese Möglichkeit.

Beachte: Beteilige dich bitte nur an der Befragung, wenn du eine ärztliche POTS-Diagnose bekommen hast.

Viel Spaß

Diagnose SFN – Was nun?

IMG_2482Wurde mit einer Hautbiopsie eine Small Fiber (Poly) Neuropathie diagnostiziert, stellen sich nun die Fragen, was ist die Ursache für die Neuropathie , was hat die Nerven zerstört, werden sie weiter zerstört? Wie kann man diesen Prozess beenden, kann man ihn beenden? Dazu müssen nun weiterführende Untersuchungen erfolgen. Vielleicht findet sich sogar schon  ein Hinweis oder die Lösung dazu in den vorher erfolgten Blutuntersuchungen! Das besonders positive daran ist, dass diese gefundenen Ursachen i.d.R. behandelbar sind. Der Prozess der Nervenzerstörung ist aufhaltbar, oft können sich die Nerven wieder regenerieren und verlorene Funktionen kommen zurück. Deshalb kann man die Frage, „lohnt sich diese Suche überhaupt?“ mit einem überzeugten, lauten „Ja“ beantworten.

Von im Bereich zu SFNs führenden Forschern wurde für Patienten und Ärzte eine lesenswerte Webpage neuropathycommons erstellt. In dieser bin ich auf der Suche nach sinnvollen Tests zur Ursachenforschung fündig geworden. Um dies auch im englischen nicht so firmen Lesern zugänglich zu machen, habe ich die informative, von Dr. Onyema Nnanna erstellte Seite zu weiterführenden Untersuchungen, ins Deutsche übertragen.

Untersuchungen

Das Massachusetts General Hospital empfiehlt häufig eine spezielle Liste an Untersuchungen des Blutes für Patienten mit Small Fiber Polyneuropathie (SFPN)  Die Liste enthält:

Gesamtanzahl an Blutzellen:

Abnormale Ergebnisse könnten durch Erkrankungen wie Vitamin B12 Mangel oder Blutkrebs entstehen.

Umfassendes metabolisches Panel

Diabetes: Hohe Blutzuckerwerte oder erhöhte Zuckerlevel im Urin sind ein Hinweis auf Diabetes or Prediabetes. Diabetes ist die häufigste Ursache für Neuropathien auch für die Small-Fiber Variante in entwickelten Ländern. Deshalb muss immer ein Diabetes ausgeschlossen werden. Bei Prediabetes zeigen sich Symptome wie großer Durst, häufiges Urinieren, Gewichtszu- oder abnahme.
Wichtig sind auch die Nierenwerte, denn schlechte Nierenfunktion kann zu Neuropathien führen oder die Therapie beeinträchtigen.
Die Schilddrüsenwerte  geben Auskunft über die Menge der von der Schilddrüse gebildeten Hormone. Zu hohe und zu niedrige Werte sind mit peripherer Neuropathie assoziiert. Symptome einer Schilddrüsenunterfunktion sind Kälteintoleranz, Gewichtszunahme, Verstopfung, trockene Haut und Haarausfall, Depression, Schwäche, genauso wie Neuropathien. Symptome einer Überfunktion der Schilddrüse umfassen Gewichtsverlust, Ängstlichkeit, schlechter Schlaf und ebenfalls Neuropathie.

IMG_2481Vitamine:

Niedrige Level von Vitamin B12 (Mangel) können eine Neuropathie verursachen, aber ebenso Schwäche oder zu Symptomen führen, welche auf psychische Störungen oder Beeinträchtigung des Rückenmarks hinweisen. Zur genauen Bestimmung eines Mangels ist bei Werten unter 500pg/dl unbedingt die Methylmalonsäure mitgetestet werden.
Weiterhin kann zu viel an Vitamin B6 eine Neuropathie verursachen. Thiaminmangel (Vitamin B1) kann zu motorischer Neuropathie (Schwäche) führen. Die Vitaminmangelzustände können in der Regel korrigiert werden. Danach kann sich die Neuropathie zurückbilden oder zumindestens eine weitere Verschlechterung verhindert werden.

Mineralien and Metalle:

Diese Test sind entweder Blut- oder Urintests. Hohe Level an Blei, Quecksilber, Thallium, Zink, and Arsen und niedrige Kupferwerte wurden alle mit peripherer Neuropathie assoziiert. Neben typischen neuropathischen Symptomen kommt es bei Patienten immer auch zu anderen Problemen, wie z.B. an Haarausfall bei zu viel Thallium. Eine Ausleitung der toxischen Metalle verbessert die Neuropathie, zumindest stoppt sie eine Verschlechterung.

Erkrankungen des Immunsystems (Enzündungen und Autoimmunität):

Diese Erkrankungen sind unter Frauen häufiger vertreten, besonders zwischen der Pubertät und der Menopause. Autoimmunerkrankungen treten oft gemeinsam auf und betreffen mehrere Organe, wie Haut,Gehirn, Nieren, und Augen. Sie sind also sogenannte Multisystemerkrankungen. Behandelt wird mit immunmodulatorischen Therapien. Falls die Neuropathie durch eine Erkrankung des Immunsystems verursacht wurde, so kann sie sich durch die Therapie verbessern.
Mit der Senkungsgeschwindigkeit der Erythrozyten kann die „Klebrigkeit“ der roten Blutkörperchen gemessen werden. Ein hoher Wert kann unter anderem ein Hinweis auf Entzündungen und Autoimmunerkrankungen sein.
Antinukleare Antikörper, ANAs, zeigen auf Systemischen Lupus Erythematosus (SLE). Symptome dafür sind eine schmetterlingsartige Rötung des Gesichts, erhöhte Temperatur, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Gelenk- und Muskelschmerzen, Überempfindlichkeit bei Sonnenschein und auch Neuropathie. Die ANAs könnten jedoch ebenfalls aufgrund eines Sjögrens Syndrom oder Rheumatischer Arthritis erhöht sein, hier muss also noch weiter differenziert werden.
Anti-Ro (SS-A) und Anti-La (SS-B) sind spezifische Antikörper beim Sjögrens Syndrom. Typischerweise führt dies zu trockenem Mund und trockenen Augen, aber auch zu verschiedenen Typen von Neuropathien. Das Sjögrens Syndrom lässt sich nicht immer durch bisher bekannten Autoantikörper nachweisen. Es gibt auch seronegatives Sjögrens. Die Diagnose kann aber auch durch Augenuntersuchung und Biopsie der Augen- oder Speicheldrüsen der Unterlippe diagnostiziert werden.
IgA Anti-Tissue Transglutaminase Antikörper (IgA-TTG): Werden diese IMG_2484Antikörper gefunden, so ist dies ein Nachweis für Zoeliakie (Sprue). Hat man diese Autoimmunerkrankung, so kann man sein ganzes Leben lang kein Gluten (Getreideeiweis) tolerieren. Übliche Symptome sind Diarrhea, Gewichtsverlust, Anämie, und viele andere Symptome von Vitamin-, Mineral- und Nährstoffmängeln, unter anderem auch Neuropathien. Bei der Zoeliakie zerstört eine Entzündung die Auskleidung des Darms. Dies führt zu Malabsorption und häufig auch zu Verdaungsbeschwerden. Zum Glück lässt eine glutenfreie Diät den Darm wieder ausheilen und bringt eine Verbesserung der Symptomatik.
C-reaktive Proteine: Hohe Werte weisen auf eine Infektion oder Entzündung hin.

Tests auf Infektionen

HIV Test: Eine HIV Infektion ist eine häufige Ursache für eine Neuroathie, deshalb sollte dann immer auch auf HIV getestet werden. Bei HIV ist es besonders wichtig früh zu therapieren, denn so können langfristig Symptome verbessert und Schäden vermieden werden. Leider verursachen einige antivirale Medikamente Neutropathien.
Test auf Antikörper von zeckenübertragene Erkrankungen: Gerade Borreliose-Bakterien werden in Deutschland häufig von Zecken übertragen.  Frühe Symptome sind Fieber, Kopfschmerzen, Müdigkeit und eine ringförmige Rötung der Haut. Bleibt Borreliose unbehandelt so können die Bakterien auf Gelenke, Herz und das Nervensystem inklusive periphere Nerven übergreifen. Deshalb ist es wichtig, Borreliose früh zu diagnostizieren und zu behandeln. Normalerweise wird Borreliose klinisch diagnostiziert in fraglichen Fällen werden Autoantikörer dazu herangezogen.
Antikörper gegen Hepatitis C: Hepatitis C ist eine chronische Infektion der Leber. Sie wird durch Blut übertragen oder durch Sex. Diese Infektion ist assoziiert mit einer Neuropathie wie sie bei Kryoglobulinämie auftritt. Kryoglobuline sind Antikörper, die bei Kälte ihre Lösungsfähigkeit vollständig verlieren. Nur ab einer höheren Temperatur können sie sich wieder im Blut auflösen. Unter Kälteeinfluss entstehen Immunkomplexe, diese lagern sich in den kleinsten Gefäßen ab, was dann schlussendlich zu einer Gefäßentzündung (Vaskulitis) führt. Haut und Nieren sind am häufigsten betroffen. Der erste Schritt der Diagnose ist die Suche nach den Hepatitis C Antikörpern. Wenn diese Antikörper gefunden wurden, dann wird die Hepatitis C Infektion mit einem Test auf Hepatitis C RNA bestätigt. Solch eine Kryoglobulinämie kann durch Autoimmunerkrankungen, aber unter anderem auch Leukämie, Multiples Myeloma erzeugt werden.

Tests auf Blut- und Knochenmarkskrebs und Krebsvorstufen

Eiweiß-Elektrophorese des Blutes oder des Urins: diese detaillierte Unersuchung von Eiweißen kann Krebszellen oder Zellen von Krebsvorstufen, die mit peripherer Neuropathie assoziiert sind, identifizieren.  Beispiele dafür sind Multiples Myeloma, Waldenström’s Makroglobulinemia und Monoklonale Gammopathie. Eine weiterer Test dafür ist die Messung der freien Leichtketten im Blutserum.

Weitere individuelle Tests

Oraler Glukose Toleranz Test: Dieser Test ist der Goldstandard für die Diagnose von Diabetes and Prediabetes.

Genetische (DNA) Sequenzierung: Gentests werden angewandt, wenn die Neuropathie mehrere Personen in einer Familie zu betreffen scheint. Stellt sich in der Anamnese heraus, dass evtl. mehrere Familienmitglieder von einer Neuropathie betroffen sein könnten, sollte eine gezielte genetische Testung erfolgen. Ein Beispiel könnte die Charcot-Marie-Tooth Erkrankung sein, welche einer der häufigsten erblichen neurologischen Störung darstellt. Bei der Charcot-Marie-Tooth Erkrankung findet aufgrund eines speziellen Eiweißmangel eine Degeneration der Nerven statt. Symptome dafür sind Muskelschwäche, mangelhafte Koordination beim Gehen, Kribbeln, Sensitivitätsstörungen, hohes Fußgewölbe und Hammerzehe. Leider gibt es keine Heilung, die Behandlung zielt bislang auf die Linderung der Symptome.
Bauchfett-Biopsie: dabei wird mit einer dünnen Nadel, unter lokaler Betäubung, eine kleine Menge Fett unter der Haut des Bauches entnommen. Dieses Fett wird im Anschluss nach einem abnormen Protein (Amyloid) durchsucht. Wenn dieses Protein vermehrt in den Nerven abgelagert wird, kann dies zu einer Neuropathie führen.

Podcast mit Dr. Oaklander zu SFN und zu Fibromyalgie

 Transcript des Podcasts

http://relief.news/wp-content/uploads/2016/09/Transcript-of-RELIEF-Podcast-with-Anne-Louise-Oaklander.pdf

Quellen:


1 Hoffman, EM, Staff, NP, Robb, JM, et al. Impairments and comorbidities of polyneuropathy revealed by population-based analyses. Neurology. 2015;84:1644-1651.

2 Farhad, K, Traub, R, Ruzhansky, KM, et al. Causes of neuropathy in patients referred as „idiopathic neuropathy“. Muscle Nerve. 2015.

3 Gallagher, G, Rabquer, A, Kerber, K, et al. Value of thyroid and rheumatologic studies in the evaluation of peripheral neuropathy. Neurology: Clinical Practice. 2013;3:90-98.

4 Bednarik, J, Vlckova-Moravcova, E, Bursova, S, et al. Etiology of small-fiber neuropathy. J Peripher Nerv Syst. 2009;14:177-183.

5 Latov, N, Kumar, G, Vo, ML, et al. Elevated blood mercury levels in idiopathic axonal neuropathy. JAMA Neurol. 2015;72:474-475.

6 Ørstavik, K, Norheim, I, and Jorum, E. Pain and small-fiber neuropathy in patients with hypothyroidism. Neurology. 2006;67:786-791.

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Small-Fiber-Neuropathien und POTS

Eine sehr häufige Ursache des POTS sind Neuropathien und zwar nicht die Nervenschädigungen der bekannteren dickeren Nervenfasern (A alpha/beta), die für die bewusste Steuerung der Motorik verantwortlich sind. Sondern bei POTS können die dünnen Nervenfasern (A delta, C) geschädigt sein, diese dünnen Nerven werden Small Fibers genannt. Die Small Fibers machen tatsächlich 95% der gesamten peripheren Nerven aus, dennoch wurden sie lange einfach nicht beachtet. Erst seit wenigen Jahren wird intensiver zu ihnen geforscht.

Small Fiber Neuropathy: More than just burning feet and gabapentin Todd Levine, M.D.

Small Fiber Neuropathy:
More than just burning feet and
gabapentin Todd Levine, M.D.

Die auffälligste Tätigkeit der Small Fiber ist die Empfindung und Weiterleitung von Schmerzen. Ist ihre Funktion gestört, leiten sie ohne offensichtlichen Grund, so empfindet die betroffene Person neuropathischen Schmerz. Die Schmerzen sind nicht sichtbar, doch gibt es oft sichtbare Zeichen, wie Hautrötung. Die meisten Schmerzen beginnen an den Füßen und breiten sich nach oben aus. Manchmal fangen sie an einer anderen Stelle des Körpers oder im Gesicht an. Die Begriffe Small Fiber Neuropathie (SFN) und Small Fiber Poly Neuropathien (SFPN) bezeichnen dabei das selbe, sind also austauschbar.

Kreislaufstörungen – Folge von SFPN

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Medikamente bei POTS? Umfrage

Die Umfrage ist ab dem 03.06.2017 geschlossen

Nimmst du Medikamente bei POTS oder nimmst du keine?

Ich habe eine kleine Umfrage zu POTS und Medikamenten entworfen und würde mich freuen, wenn du an der Umfrage teinnehmen würdest. Insgesamt sind es nur max. 7 Seiten mit Fragen, du wirst also recht schnell damit fertig sein. Auf der letzten Seite ist Platz für Anmerkungen und Vorschläge, bitte nutze diese Möglichkeit.

Beachte: Beteilige dich bitte nur an der Befragung, wenn du eine ärztliche POTS-Diagnose bekommen hast. Weiterlesen

Welche Auswirkungen hat POTS auf Ausbildung und Arbeit

Diagnose POTS, kein ME/CFS

Auswirkung auf das Arbeitsleben, bei Diagnose von POTS, kein ME/CFS

Auswirkung auf Schule/Ausbildung/Studium, bei Diagnose von POTS, kein ME/CFS

Diagnose POTS und ME/CFS

Auswirkung auf das Arbeitsleben, bei Diagnose von POTS und ME/CFS

Auswirkung auf Schule/Ausbildung/Studium, bei Diagnose von POTS und ME/CFS

Diagnose ME/CFS, kein POTS  (aber vermutet)

Auswirkung auf das Arbeitsleben, bei Diagnose von ME/CFS, keine POTS Diagnose

Auswirkung auf Schule/Ausbildung/Studium, bei Diagnose von ME/CFS, keine POTS Diagnose

Was haben Small Fiber mit POTS zu tun?

Small Fiber und POTS (AL Oaklander)

Hauptthema dieses im Folgenden übersetzten Diskussionsbeitrags von AL Oaklander (Forschungsgebiet Small Fiber) ist zwar nicht POTS, sondern Fibromyalgie und Small Fiber. Doch darin wird der für POTS evtl. relevante Zusammenhang mit Small Fiber Neuropathien kurz erklärt:

„…Diese Ansichten spiegeln wahrscheinlich das allzu verbreitete Unwissen über die diversen Funktionen der Small Fibers (SF) wieder. Tatsächlich innnervieren und modulieren diese unmyelierten und nur dünn myelierten Axone fast jedes Organ und Gewebe, inclusive der „tieferen proximalen Strukturen und sogar die Eingeweide“, auf diese sich Claw bezieht. Aufgrund der vielgestaltigen somatischen und autonomen Effekte, die von diesen omnifunktionalen Neuronen vermittelt werden, ist Schmerz nur eines von einer Vielzahl von Symptomen einer Small Fiber Polyneuropathie (SFPN). Und manche Patienten mit einer SFPN haben keine chronischen Schmerzen. Da physiologische Daten mehr als 50% der POTS Fälle mit SFPN in Verbindung bringen, erscheint das Beispiel POTS invalid. Doch Symptome einer Dysautonomie sind genauso charakteristisch für SFPN, wie Schmerzen. Zum Beispiel tritt bei 80% der Patienten mit SFPN ein abnormes Schwitzen bei Tests auf und bei 75% lässt sich eine verminderte Herzratenvariabilität nachweisen.

img_1835Pathologische Studien beweisen, dass Small Fiber Axonopathie zu einer abnormen Innervierung und zu Fehlfunktionen der kleinen Kapillargefäße führt. Neurogene Mikrovaskularpathie ist in SFPN, sowie in Fibromyalgie nachgewiesen worden. Und die daraus folgende Muskelischämie liefert eine gut nachvollziehbare logische Erklärung für die Minderdurchblutung der Muskeln, für die Tiefenschmerzen und die Sportintoleranz bei Fibromyalgie und SFPN. Zusätzlich kann die vaskuläre Dysregulation bei POTS/SFPN, durch eine Verringerung des cerebralen Blutflusses, die Funktion des höheren Cortex beeinträchtigten. Diese von Small-Fiber vermittelten Effekte auf das Gehirn, bieten eine plausible biologische Erklärung, für den mit Fibromyalgie verbundenen „Nebel im Gehirn“ (Brainfog). Es sollte daher getestet werden, ob dieser Brainfog in Patienten mit Fibromyalgie mit Mikrovaskularpathie durch SFPN, mit Hilfe von Strategien zur Verbesserung der Gehirndurchblutung, bei POTS und SFPN vermindert werden kann. Methoden dazu sind die Expansion des Blutvolumens durch vermehrte Salzzufuhr und die Einnahme von Fludrocortison, Verminderung des Versacken des Blutes in den Beinen mit Muskeltraining und Kompressionsstrümpfen, und medikamentöse Therapie mit Midodrin …“

POTS und EPILEPSIE

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Egal, wie oft  Ärzte nach der Diagnose POTS vor dem Patienten stehen, ratlos mit den Schultern zucken und sagen „das hat keine Ursache, damit müssen sie leben“, sie liegen damit häufig falsch. Es gibt inzwischen einige Beiträge dazu auf potsplatz und in der Spalte neben dem Textfeld sind viele Links zu Primär- und Ko-Erkrankungen angefügt. In diesem Beitrag möchte ich mit der Temporallappenepilepsie (TLE) eine weitere Ursache für POTS vorstellen. In der üblichen Literatur zu POTS aus den USA oder UK war mir dieser Zusammenhang noch nicht begegnet. Wahrscheinlich weil die Studie und die Forscher aus Marokko kommen.  Doch POTSies gibt es auf der ganzen Welt. So wird z.B. auch im Iran oder besonders viel in China zu POTS geforscht.

In dieser Studie von 2015 geht es um den Zusammenhang von TLE und POTS. Es ist bekannt, dass TLE  mit einer kardinalen  Dysautonomie assoziiert sein kann.  Deshalb sind die Forscher aus Rabat und Marrakesch unter anderem den Fragen nachgegangen, wie häufig eine Orthostatische Intoleranz, insbesondere die Posturale Tachykardie,  bei Patienten mit TLE im Vergleich zur einer Kontrollgruppe auftritt und ob sich eine gut eingestellte Medikation auch positiv auf die Amplitude der Herzrate auswirkt.

Das Ergebnis war eindeutig: Knapp die Hälfte der Patienten mit Temporallappenepilepsie hatte auch ein Posturales Tachykardiesyndrom (POTS 46%). Besser eingestellte Patienten hatten eine tendenziell geringere Herzratenamplitude. Weiterlesen

POTS-Trainingsprogramm des Children’s Hospital of Philadelphia

Ein  Ärzteteam in Dallas unter  Benjamin Levine, MD hatte schon vor einigen Jahren ein Trainingsprotokoll für dekonditionierte POTSies entwickelt. Mit dessen Hilfe und viel Zeit und Eisatz von Seiten der Betroffenen, konnten viele ihre Symptome  verbessern. (Meine Einschätzung und Kritik zu diesem Training und den dazu gemachten Studien dazu könnt ihr in diesem Blogbeitrag  lesen und hier ein  weiterer Blogbeitrag zur Sportintoleranz aufgrund vaskulärer Probleme.) Die Erfahrung Betroffener mit diesem Protokoll außerhalb von Studien war hingegen, dass es für die meisten zu intensiv ist und sie nicht über die ersten Wochen hinauskommen, sondern immer wieder von vorne anfangen müssen.

Deshalb wurde das Protokoll  von Ärzten des CHOP (Children Hospital of Philadelphia) noch besser an die Bedürfnisse von POTS-Patienten angepasst. Es ist jedoch immer noch sehr intensiv und sollte daher vor Beginn mit einem Arzt besprochen werden. Dieser sollte auch die individuellen Ziel-Herzraten festlegen. Am besten wird das Training von einem Physiotherapeuten, z.B. im Rahmen einer Reha und/oder ambulanten Krankengymnastik begleitet. In der ersten Zeit ist das Training sehr erschöpfend, daher wird es vielen nicht möglich sein, parallel alle täglichen Verpflichtungen (Arbeit, Schule, Studium, Haushalt etc.) wie bisher zu erledigen. Nach einigen Wochen sollte sich dies jedoch ändern und die Leistungsfähigkeit insgesamt zunehmen.

Primär- und Ko-Erkrankungen bei denen ein anstrengendes Training kontraindiziert sind, müssen vorher unbedingt ausgeschlossen worden sein(zB. ME/CFS, Pfeiffersches Drüsenfieber u.ä.).

Ihr findet das ins Deutsche übersetzte Trainingsprotokoll des Children’s Hospital of Philadelphia auf der Seite Trainieren bei POTS.

Die Hauptarbeit der Übersetzung aus dem Englischen und des Layouts hatte Caroline Putzbach übernommen. Vielen ❤️-Dank dafür an dieser Stelle 💐.

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