Was ist POTS

POTS steht für

Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom

Mit Postural wird die Körperhaltung bezeichnet, orthostatisch  bedeutet aufrecht sein, die  Tachykardie beschreibt eine Beschleunigung der Herzfrequenz und die Endung Syndrom bezeichnet, dass eine Gruppe von Krankheitszeichen, die für ein bestimmtes Krankheitsbild mit meist uneinheitlicher oder unbekannter Entstehungsursache oder -entwicklung charakteristisch sind, zusammen auftreten. Ein Syndrom erfüllt nicht den Begriff einer Krankheit, da es keine einheitliche Ursache oder Entwicklung aufweist.

Synonym für POTS können auch die Bezeichnung posturales Tachykardiesyndrom oderOrthostase-Intoleranz  gefunden werden.

POTS ist ein Zustand des Kreislaufs, der durch Erkrankungen erzeugt wird.

POTS ist ein  Syndrom einer fehlerhaften orthostatischen Anpassung. Als orthostatische Anpassung wird die Fähigkeit  des menschlichen Körpers bezeichnet, den Blutkreislauf auch im Sitzen und im Stehen optimal aufrecht zu halten: Wenn Menschen aufstehen,  würden durch die Schwerkraft ca. 500ml Blut zusätzlich in Füße, Bauchraum  und Hände fließen und damit dem restlichen Kreislauf fehlen. Um dies zu verhindern und Herz und Hirn ausreichend mit Blut zu versorgen, verengen sich sehr schnell die kleinen Blutgefäße und die Herzrate steigt um 10 – 20 Schläge pro Minute.

Dies geschieht unbewusst und wird mit Hilfe des autonomen Nervensystem geleistet. Wenn das nicht richtig funktioniert, z.B. die Kapillargefäße zu weit oder zu eng gestellt werden, wird das Gehirn nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt. POTS  findet i.d.R. also seinen Ursprung in einer Störung unseres autonomen Nervensystems (=vegetatives Nervensystem). Es ist dabei nicht die einzige mögliche Störung des autonomen Nervensystem. In Abgrenzung zu anderen Fehlfunktionen des autonomen Nervensystems, ist POTS durch ein ausgeprägtes Herzrasen in aufrechter Position im Vergleich zum Liegen gekennzeichnet. Es kann, vor allem bei längerem Stehen,  zu einer neurokardialen Synkope kommen.  In der medizinischen Diagnostik wird das PoTS durch den Kipptischtest (manchmal auch durch den Schellongtest) festgestellt.  Dabei steigt die Herzrate beim Kipptischtest (passives Aufrichten vom Liegen zum Stehen) um  ≥ 30 Schläge/min innerhalb von 10 Minuten nach dem Aufrichten oder auf mindestens 120 Schläge/min. Bei  Kindern und Jugendlichen wird i.d.R. erst ab einer höheren Steigerung von ≥ 40 Schläge/min von POTS gesprochen. Der Blutdruck bleibt während der Messung weitgehend konstant (bzw sinkt dabei nur wenig ab (<20 mm Hg) oder steigt leicht an). Es treten Symptome wie Schwindel, Herzrasen, Übelkeit, Schwäche und Ängstlichkeit bis hin zur Bewusstlosigkeit auf. Wird der Kipptisch wieder umgelegt, lassen die Beschwerden rasch nach. Natürlich steigt der Puls bei vom POTS Betroffenen im normalen Leben, beim Sitzen und Stehen ebenfalls, die obigen Kipptischuntersuchungs-Werte sind aber (zur Zeit) wichtig für die Diagnose. Dabei ist aber festzuhalten, dass manche Betroffene auch bei niedrigeren Herzratensteigerungen  Symptome zeigen, während andere ganz gut mit höheren Steigerungen zurechtkommen. Eine Reihe von Forschern ist daher mit dem Kipptischtest als Hauptdiagnosemittel unzufrieden (siehe Link) . Unbestreitbar lässt sich mit einer Kipptischuntersuchung eine orthostatische Hypotonie sowie ein Hyperkinetisches Syndrom abgrenzen.

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Die Herzratensteigerung beim Stehen ist zwar das wichtigste Kriterium zum Feststellen vom POTS, für die Betroffenen steht jedoch das Herzrasen nicht so im Vordergrund. Oftmals bemerken sie es kaum, sondern andere Symptome beeinträchtigen ihr Leben:

• Unverträglichkeit von Stehen und Sitzen
• Schwindel (präsynkopaler Schwindel, so als ob man gleich umkippt)
• „Nebel im Kopf“, Konzentrationsstörungen, Benommenheit
• Kopfschmerzen
• Schlafprobleme, Einschlaf- und/oder Durchschlafprobleme, selbst langer Schlaf wird als nicht erfrischend empfunden
• Müdigkeit
• Sportintoleranz,  körperliche Anstrengung führt zur Verschlimmerung der Symptome
• Übelkeit
• kalte Hände und Füße, die dabei manchmal gleichzeitg feucht sind
• Schwitzen
• Fleckige Haut, Haut erscheint rot und weiß marmoriert oder Füße und Hände werden „blau“
• Ohnmachtsanfälle, oft verbunden mit Angst, Hyperventilation und Panikgefühl
• reaktive Unterzuckerung
• Sehstörungen
• Zittern
• Kurzatmigkeit, Enge um die Brust, Thoraxschmerzen
• Verdauungsprobleme, Bauchschmerzen
• schwere Beine

Bei medizinischen Untersuchungen  POTS Betroffener kann oft auch ein zu geringes Blutvolumen festgestellt werden. Manchmal sind die beim Stehen gemessenen Noradrenalinspiegel im Blutplasma zu hoch, dies könnte auf eine überstarke Aktivierung des Sympatikus, einem Teil des autonomen Nervensystems, hinweisen. Bei einem Teil der Betroffenen konnte nachgewiesen werden, dass Nervenendigungen des autonomen kardialen Nervensystems fehlen und durch diese fehlenden Nervenendigungen am Herzen, die Symptome ausgelöst werden, bei anderen fehlen z. b. die Sinneszellen des autonomen Nervensystems in der Haut. Mehr dazu unter Mechanismen.

Die Geschichte vom POTS

Die Bezeichnung „POTS“ tauchte erstmals 1993 auf und zwar geht sie auf eine Forschergruppe der Mayo Clinic unter Dr. Philip Low zurück. Doch gibt es schon viel frühere Beschreibungen und Namen dieses Syndroms (z. B.  Bezeichnungen aus der US-amerikanischen Medizinliteratur: DaCosta’s Syndrome, Soldier’s Heart, Mitral Valve Prolapse Syndrome, Neurocirculatory Asthenia, Chronic Orthostatic Intolerance, Orthostatic Tachycardia and Postural Tachycardia Syndrome). Als Ursache wurde damals eine Angststörung vermutet. Inzwischen wurde diese Annahme durch Studien widerlegt. Im Moment deutet alles daraufhin, dass POTS eine Folge verschiedener Fehlfunktionen des autonomen Nervernsystems ist. Die Forschung dazu ist noch im vollen Gang, doch zeichnen sich erste wichtige Erkenntnisse ab.

Wer bekommt POTS?

POTS kann jeder bekommen. Am häufigsten sind Frauen im gebärfähigen Alter, zwischen 15 und 50, betroffen. Es gibt auch Jungs und Männer, doch der Frauenanteil beträgt 75-80%.

Kurzzusammenfassung möglicher Ursachen von POTS?

POTS kann verschiedene Ursachen haben. Es ist ein Syndrom, keine Bezeichnung für eine Krankheit.  Momentan  gängig ist die Unterscheidung in primäres und sekundäres POTS.

Beim sekundären POTS steht entweder eine andere Krankheit im Vordergrund, z. B. Lupus, oder es gibt einen Gendefekt, wie beim Joint-Hypermobility-Syndrome, oder es ist die Folge einer starken Schädigung des Körpers durch Gifte, wie Alkohol und Chemotherapie, oder es ist chronisch zu wenig Blut im Kreislauf (Hypovolämie). Bekannt ist POTS auch als Folge eines längeren Aufenthaltes im Weltraum, dabei handelt es sich eher um eine Dekonditionierung. Es gibt auch Medikamente, die als Nebenwirkung POTS erzeugen können, z. B. Vasodilatoren, Entwässerungsmittel und Antidepressiva.

Beim primären POTS ist das „Warum“ meist  unbekannt, es wird dann auch idiopathisches POTS genannt. In den allermeisten Fällen handelt es sich um  sekundäres POTS, es ist nur noch nicht die ursächliche Krankheit gefunden worden, denn es mangelt i.d.R. an einer angemessenen Diagnostik. Oft ist POTS nur ein Teil eines komplexen Krankheitsgeschehens, als Beispiel soll hier das bei POTS oft ursächliche EDS dienen.

So eindeutig ist die Trennung in primäres oder sekundäres POTS jedoch nicht in allen Punkten, sondern ist eher eine Arbeitshypothese.

Primäres POTS

• Postviral (z. B. nach Grippe, Pfeiffersche Drüsenfieber= Epstein Barr Virus, Lungenentzündung, Hepatitis C) -> führt zur Bildung von Autoantikörpern (Alpha1,2, Beta 1,2, Muscarinerg 1-5, ?
• Small Fiber Neuropathie
• Fehlende Nervenendungen am Herzen (http://www.uni-wh.de/universitaet/press/presse-details/artikel/wuppertaler-aerzte-entdecken-gestoerte-nervenversorgung-des-herzens-1/)
• nach großen Traumen, Schwangerschaft …….
• …
• …
• hyperadrenerg (Noradrenalin Werte zu hoch, evtl. genetische Fehlfunktion des Noradrenalin-Wiederaufnahme-Transporters)T1
• Dekonditionierung (längere Liegezeit durch Krankheit, Anpassungsstörung nach Schwerelosigkeit bei Astronauten)

Sekundäres POTS (eigentlich handelt es sich dabei um eine posturale orthostatische Tachykardie, die als zusätzliches Symptom zur ursächlichen Krankheit auftritt.)

die Liste ist nicht vollständig

• EDS, Marfan
• Myalgische Enzepahlomyelitis (ME/CFS)
• Diabetes mellitus
• Zoeliakie
• Sjögren-Syndrom
• Amyloidose
• Antiphospholipid (Hughes) Syndrom (ASP)
• Sarkoidose
• Lupus
• Borrelien
• Schildrüsenüberfunktion
• Myasthenia Gravis
• Multiple Sclerosis (MS)
• Genmutationen
• paraneoplastische Tumore der Lunge, Eierstöcke, Brust und Bauchspeicheldrüse
• Schwermetallvergiftung
• Chemotherapie
• Hypovolämie
• Gehirnerschütterung, schwere Kopfverletzung
• Chiari Fehlbildung, Instabile Halswirbelsäule, Spinalkanalstenose, Syringomyelie, (Occult) Tethered Cord
• Beeinträchtigung der Barorezeptoren, z.B. Druck auf Ramnus sinus caroctici durch Zysten o.ä.
• chronische Hyperventilation
• Multisystematrophie
• Alkoholabus
• Mitochondriale Erkrankung
• Erkrankung der Mastzellen (MCAS, System. Mastozytose, Histamin Intoleranz)
•  ……..

Wie fühlt man sich mit POTS?

Viele Betroffene haben nur milde Symptome und können zur Arbeit, zur Schule gehen und auch ihr soziales Leben und Sportaktivitäten relativ normal gestalten. Andere sind in ihrem Leben stark beeinträchtigt. Normale Tätigkeiten wie Spazierengehen, aufrechtes Sitzen, Essen, Baden, Hausarbeit fallen unendlich schwer oder können kaum, bis gar nicht mehr gemacht werden. Der Zustand schwankt oft von Tag zu Tag. Kann an einem sogar die Schule besucht werden, ist vielleicht am nächsten nicht mal das Heben des Kopfes aus dem Liegen möglich, ohne dass es zu starken Schwindelgefühlen kommt. Betroffene beschreiben ihren Zustand als vergleichbar mit der Rekonvaleszenszeit nach einer echten Grippe. An schlechten Tagen fühlen sie sich, als ob sie gerade dem Tod von der Schippe gesprungen sind. Alles außer Liegen, selbst das Lesen eines Buches, ist zu anstrengend. An guten Tagen können sie schon wieder einiges unternehmen, doch das Gefühl „bereit zum Bäume ausreißen“ oder richtig energiegeladen zu sein, gibt es für sie nicht mehr. Zumindestens solange sich POTS nicht auf die Socken macht und langsam verschwindet.