1. POTS-Symposium in Bochum

Der Verein POTS und andere Dysautonomien lädt alle POTS-Patienten, Angehörige, mitbehandelnde Ärzte und Interessierte zum 1. Bochumer POTS-Symposium ein. Das Thema der Veranstaltung ist POTS Diagnose und nun? Grundlagen, Therapien und Tipps für den Alltag.

Die Teilnahme ist kostenlos.

Bitte anmelden, damit wir für genügend Stühle sorgen können, unter pots.dys@gmail.com, Betreff: Anmeldung 1. Bochumer POTS-Symposium am besten mit Namen, Adresse, E-Mail und Telefonnr. (für kurzfristige Änderungen)

Wann: Am Sonntag, den 17. November 2019, um 11:15

Wo: St. Josef Hospital, Gudrunstr. 56, 44791 Bochum, Raum 1, 1.OG (mit Aufzug) im Hörsaalzentrum

Programm (vorläufig)

11:15 – 11:20 Begrüßung – Elena de Moya Rubio

11:20 – 12:05

1×1 POTS – Diagnostik, Ursachen, Komorbiditäten und Therapie – Dr. Andrea Maier

12:10 – 12:55

POTS und Autoimmunerkrankungen/SFN – Diagnostik und Therapie – Dr. Kalliopi Pitarokoili

13:00 – 13:45

POTS aus Sicht eines Patienten – Lisa Potthoff-Goecke

13:45 – 15:00

Diskussion und Zeit zum Austausch

Referenten

Frau Dr. Andrea Maier, Oberärztin, ANS Ambulanz Aachen, Uniklinik Aachen, Mitglied der AG Autonomes Nervensystem und med. Beirat des POTS und andere Dysautonomien e.V.

Frau Dr. Kalliopi Pitarokoili, Oberärztin, Klinik für Neurologie, Klinikum der Ruhr, Universität Bochum – St. Josef Hospital, Beraterin des POTS und andere Dysautonomien e.V.

Lisa Potthoff-Goecke, Apothekerin und POTS Patientin

Elena de Moya Rubio, POTS Patientin, Vorsitzende und Mitgründerin des POTS und andere Dysautonomien e.V.

Organisiert von der Ortsgruppe Bochum

Veranstaltung: https://www.facebook.com/events/265441564403430/

ME oder POTS?

ME = Myalgische Enzephalomyelits

CFS = Chronisches Fatigue Syndrom

Immer wieder habe ich mich gefragt, ist es ME oder POTS. Liest man sich die verschiedenen Kriterien zu ME durch, so kann man als POTSie schon sehr ins Grübeln kommen, vor allem stärker betroffene, ob man nicht von ME betroffen ist.

Was ist denn der Unterschied?

Der entscheidende Unterschied liegt im zwingenden Vorhandensein des Symptoms einer unüblichen Zustandsverschlechterung nach körperlicher oder geistiger Anstrengung bei ME. Die zwei dafür verwendeten Begriffe sind PEM und PENE. PEM steht für poste-exertional malaise (=Unwohlsein nach Belastung), PENE für post-exertional neuro immune exhaustion (=neuroimmune Entkräftung nach Belastung).

Autoantikörper bei POTS – Dr. Kem wirft den Köder aus

Dr. David C. Kem (Link 1) forscht schon seit langem zu Kreislauferkrankungen und Autoantikörpern. Sein Interesse galt früher neben anderem dem Blutdruck und Autoimmunität, in den letzten Jahren hat er es auf POTS ausgeweitet. Wichtige Ergebnisse seiner Forschung beziehen sich auf die Autoantikörper der Alpha und Beta adrenergen Rezeptoren sowie die der Angiotensin II Typ 1 Rezeptoren (Link 2), (Link 3). Inzwischen kann es aufgrund Ergebnisse vieler Forscher, wie Fedorowski, Kem, Vernino, Wallukat sowie testender Kliniker als gesichert gelten, dass POTS sehr häufig die Folge von Autoimmunprozessen ist. Doch Dr. Kem hat auf der diesjährigen Konferenz von Dysautonomia International alle Zuhörenden mit der Ankündigung eines neuen Medikaments für POTS überrascht.

POTS oder Liquorleck?

Was ist ein Liquorleck, ein Liquorunterdruck-Syndrom?

Symptome

Die Symptome eines Liquorlecks oder, mit medizinischer Bezeichnung, eines Liquorunterdruck-Syndroms, sind manchmal sehr leicht mit POTS zu verwechseln.

POTS – eine autoimmune Spektrumserkrankung?

Das Posturale Tachykardie Syndrom zählt zu den bisher von der Medizin vernachlässigten Krankheiten. Wie bei Orthostatischen Intoleranzen allgemein, hielt man es bisher kaum wert, dort genauer hinzuschauen – ein scheinbar langweiliges Thema, eher eine Befindlichkeitsstörung junger Mädchen und hysterischer Frauen oder ein lästiges Problem im Alter.

Doch dies hat sich in den letzten Jahren geändert. Unser aufrechter Gang und die Aufrechterhaltung eines funktionierenden Kreislaufs ist keine triviale Angelegenheit. Es gibt viele Möglichkeiten, damit Unsinn zu treiben und diese können sehr spannend sein. Schon seit längerem steht POTS unter dem Verdacht eine Autoimmunerkrankung zu sein, denn ihr Beginn fällt sehr oft mit einer Infektion zusammen. Zudem ist POTS unter Frauen viel häufiger vertreten, als unter Männern. Dies ist ein Muster, das bei autoimmunem Geschehen vorherrscht. Außerdem wurde ein unterliegendes autoimmunes Geschehen in einigen kardiovaskulären Krankheiten wie Hypertension, Kardiomyopathie, Myokarditis and Herzarrhythmien nachgewiesen (Link1, Link2, Link3, Link4, Link5)

POTS und Autoantikörper – aktuelle Forschung

Neue Ergebnisse bei der POTS Autoantikörper – Forschung

In den letzten Wochen sind neuere Arbeiten zu Autoantikörper und POTS veröffentlicht worden. Drei davon möchte ich hier vorstellen:

1.) Autoantikörper für Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptoren bei POTS Patienten neu entdeckt und Bestätigung der Antikörper für Alpha-1-Adrenozeptoren

Bei POTS Patienten wurden neue Autoantikörper gefunden. Und zwar AAKs für Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptoren. In einer kooperativen Studie zwischen Universität von Oklahoma, Universität von Calgary, Vanderbilt Universität, Universität Lund und Skane University Hospital wurde bei 17 Patienten nach diesen Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor-Antikörpern oder nach Alpha-1-Adrenozeptor-Antikörpern gesucht. Bei allen untersuchten wurden der eine oder andere dieser AAKs gefunden, bei den gesunden Kontrollpersonen konnten die Forscher diese nicht nachweisen. (http://jaha.ahajournals.org/content/7/8/e008351)

Frühere Untersuchungen haben gezeigt, dass POTS-Patienten nicht auf Angiotensin II, ein Neurohormon, das an der Regulation des Blutvolumens und des Blutdrucks beteiligt ist, ansprechen. Die in der neuen Studie beschriebenen Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor-Antikörper hemmen die Funktion des Rezeptors, was erklären könnte, warum POTS-Patienten nicht auf Angiotensin II ansprechen und erklären könnten, warum Salz für die meisten POTS-Patienten hilfreich ist.

Natürlich reicht solch eine kleine Studie nicht aus, sie muss in größerem Maßstab validiert werden. Die Erwartung ist, dass bei Bestätigung für neue Behandlungsansätze auf der Grundlage der Immuntherapie entwickelt werden könnten.

2.) Antiganglion-Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper

In einer neuen Studie aus Japan fanden die Forscher deutlich höhere Mengen der Arzt ntiganglion-Acetylcholin-Rezeptor(gAChR)-Antikörper bei POTS Patienten. Dies unterstützt das wachsende Verständnis des POTS als mögliche Autoimmunerkrankung.

(Online veröffentlicht am 28. Februar, in Annals of Clinical and Translational Neurology, Link: https://journals.lww.com/neurotodayonline/Fulltext/2018/04050/In_the_Pipeline_Postural_Orthostatic_Tachycardia.3.aspx)

Die Forscher an der Kumamoto Universität in Japan analysierten die Seren von 34 POTS Patienten, die im Median 22 Jahre alt waren. Sie fanden Autoantikörper gegen gAChR in 10 (29 %) von ihnen – acht mit gAChR-alpha3-Antikörpern und zwei mit gAChR-beta4-Antikörpern. Bei keinen der 73 gesunden Kontrollpersonen wurden diese Autoantikörper gefunden und nur bei einem von 19 Kontrollpersonen mit neural vermittelter Synkope. Bei diesem einen vermutete man eigentlich eine Neuropathie durch Amyloidose.

POTS, NET, Genetik und Epigenetik

Der Noradrenalintransporter (NET) und POTS

Noradrenalin ist ein Neurotransmitter, der von Nervenzellen des sympathischen Nervensystems produziert wird hier zu weiterem: LINK

Kurze Zusammenfassung zu Noradrenalin bei POTS:

Wenn eine gesunde Person aufsteht, setzen sympathische Nerven im Herzen Noradrenalin frei. Dieses veranlasst das Herz ein wenig schneller zu schlagen. Gleichzeitig stimulieren weitere sympathische Nerven die Venen, so dass sie enger werden und verhindert wird, dass sich das Blut in den Beinen und Füßen sammelt. Ganz unabhängig von der Reaktion der Venenwände scheint bei POTSies diese automatische Reaktion im Herzen überstark zu sein, was zu einer übertriebenen Erhöhung der Herzfrequenz führt.

Wenn Noradrenalin von den Enden der sympathischen Nervenzellen freigesetzt wird, tritt es in einen mit Flüssigkeit gefüllten Raum, den synaptischen Spalt, ein. Noradrenalin durchquert die Spalte und bindet dann an der anderen Seite der synaptischen Spalte an spezifische Rezeptormolekülen der Zelle  Dies löst die gewünschten Effekte des sympathischen Systems in der Zielzelle aus.

Normalerweise wird das Noradrenalin – und zwar das, das an Rezeptoren gebunden ist sowie das, welches noch in der Spaltflüssigkeit fließt – durch ein Protein namens NET (das Noradrenalin-Transporter-Protein) quasi aufgesaugt und dann in die sympathische Nervenzelle zur Wiederverwendung verbracht.

Wenn jedoch das NET-Eiweiß nicht richtig funktionieren würde, dann schwämme das Noradrenalin weiter im synaptischen Spalt oder bliebe an die Rezeptormoleküle gebunden, was möglicherweise eine überstarke Reaktion beim Aufstehen verursachen würde. Im Herzen könnte dies zu einem zu hohen Anstieg der Herzfrequenz beim Stehen führen. Es würde ebenso Auswirkungen im Gehirn geben. Auch dort verengen sympathische Nerven normalerweise die Blutgefäße etwas wenn man aufsteht. Bei einem Überschuß an Noradrenalin in dem synaptischen Spalt können die Blutgefäße im Gehirn zu eng werden, was zu Schwindel bis zu Synkopen führen kann. Wenn also der Noradrenalintransporter das Noradrenalin nicht aus der synaptischen Spalte und von den Rezeptoren entfernt, dann kann man die typischen POTS Symptome erwarten.

LDN, IVIG und Antibiotika bei POTS

Nur ein Teil der von POTS Betroffenen hat „nur POTS allein“, überraschend viele leiden zusätzlich an einem Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) und an Symptomen, die auf eine Dünndarmfehlbesiedlung (SIBO) hinweisen. Leonard B Weinstock1,2, Jill B Brook3, Trisha L Myers4, und Brent Goodman5 veröffentlichten dazu im Januar 2018 einen Fallbericht, den ich für sehr wichtig und interessant halte. Daher möchte ich ihn fast im Ganzen übersetzt hier vorstellen:

„Successful treatment of postural orthostatic tachycardia and mast cell activation syndromes using naltrexone, immunoglobulin and antibiotic treatment“

(Erfolgreiche Behandlung von posturalen orthostatischen Tachykardien und Mastzellaktivierungssyndromen unter Verwendung von Naltrexon, Immunglobulin und Antibiotika)

Zusammenfassung:

POTS und Operationen – gibt es da was zu beachten?

Diese Frage wird von Ärzten, die sich damit auskennen mit einem eindeutigen JA beantwortet. Den besten Überblick gab dazu Dr. Roger Cordery von Barts Heart Centre in einem Vortrag (Link) bei der London Masterclass vom September 2017.  Die folgenden Informationen habe ich aus seinem Vortrag zusammen gestellt.

POTS kommt meist mit Ko-Erkrankungen, über die der Anästhesist oder der Operateur informiert sein sollte:

• ME/CFS (Chronisches Fatigue Syndrom, nicht zu verwechseln mit Fatigue oder Müdigkeit anderer Genese)
• Ehlers–Danlos-Syndrom (v.a. das nur selten in Deutschland diagnostizierte hypermobile EDS)
• Mitralklappenprolaps
• IBS (Reizdarm)

außerdem oft verbunden mit

• SFN (periphere autonome Denervation -> evtl. autonome Funktionsstörungen)
• Hypovolämie (Volumenerhöhung und -substitution besonders wichtig)
• Dekonditionierung
• Hypervigilanz und Angststörungen (v.a. wichtig bei der Schmerzbehandlung nach der OP)

 

• Hyperadrenerges POTS (meistens werden Patienten während der Anästhesie nicht hypotensiv)

Was macht die Anäthesie außer, dass die Leute nichts von der OP mitbekommen?

• Verstärkung der autonomen Fehlsteuerungen
• Signifikante Vasodilation
• Bei regionaler Betäubung (zB Epidural) sogar noch stärker
• Überdruckbeatmung (ähnlich Valsalva mit Verstärkung der Hypotensoin)

Was geschieht durch die OP?

• Blutverlust -> trägt zur Hypovolämie bei
• Pneuroperitoneum bei Lapraskopien im Bauchraum macht wahrscheinlich bei POTS Patienten eher Schwierigkeiten (Kurzzeitig nach der OP) als in der Normalbevölkerung.
• Positionierung der Patienten bei der Operation -> Blut versackt in tiefer liegende Körperteile
• Positionierung des Kopfes bei der Operation -> kann v.a. bei Patienten mit hEDS zu Problemen an der halswirbelsäule führen (meine Einfügung, nicht im Vortrag enthalten)

Medikamente bei POTS – beeinflussen sie die OP, die Anästhesie?

• Gutron (Midodrin, eine Prodrug, der Metabolit entspricht Noradrenalin, kann zu Hypertension in liegender Position führen)
• Astonin H oder Betablocker wie Propanolol machen keine unüblichen Probleme bei der OP
• Mestinon (üblich bei Myastenia Gravis) macht es schwieriger für Muskelrelanzien zu wirken
• Clonidin und Methyldopa können zu etwas höheren Blutdruck führen

Was soll man vor der OP tun?

• Patienten nach POTS fragen
• Trigger erfragen
• Medikamente erfragen
• Ko-Erkrankungen erfragen

Was soll man in der OP tun?

• Verstärktes Monitoring
• Blutverlust minimieren, ausreichend Hydrieren
• bei hyperadrenergem POTS Verzicht auf Ketamin

Was soll man nach der OP tun?

• Ein niedriger Blutdruck  tritt nach der OP häufiger als üblich auf. (nur wenige Studien) -> Sturzneigung steigt -> Überwachen -> frühe Mobilisation kann Schwierigkeiten machen, muss evtl. später erfolgen als üblich -> evtl. erhöhte Thrombosegefahr -> Atemprobleme durch Liegen im Bett mit angewinkeltem erhöhtem Oberkörper (wahrscheinlich nur hypothetisch)
• Schmerztherapie besonders beachten, bei Patienten mit EDS wirkt manchmal die örtliche Betäubung nicht
• Medikamentöse Therapie des POTS wie vor der OP beibehalten
• Medikamente, die zu einer Tachykardie führen könnten, vermeiden (zB Cyclizin)

POTS and EDS – Neues aus der Forschung

Vor ein paar Wochen habe ich mir die halbe Nacht um die Ohren geschlagen, um an einem Webinar (26.Sept. 2017) von Lauren Stiles, Dysautonomia international zum Thema „POTS and EDS, Research Update“, teilnehmen zu können. Inzwischen ist das Video auf Vimeo veröffentlicht worden (Link zum Video). Für alle, die sich nicht so gerne mit Englisch herumschlagen, habe ich eine kleine Zusammenfassung bereitgestellt:

In der Studie wurde der Frage nachgegangen, in wie weit sich das POTS bei Betroffenen mit und ohne EDS unterscheidet. In den meisten Fällen handelt es sich bei POTSies um hEDS, bei dem bisher noch kein spezifische genetische Marker gefunden wurden (bisher nur für einen Teil der Betroffenen) – die Suche läuft.

Die Teilnehmer der Studie wurden über Facebook kontaktiert. Von den Teilnehmern waren 97% Frauen und nur 3% Männer – dies unterscheidet sich von der Geschlechterverteilung, die an großen Zentren wahrgenommen wird, dort ist der Anteil an behandelten Männern größer.

27% der Teilnehmer hat eine EDS Diagnose. Es wird angenommen, dass der Anteil eher 30% (wie bei den Zentren) oder knapp darüber beträgt, da bestimmt nicht alle diagnostiziert sind.

Der am häufigsten genannte Trigger bei POTS Patienten mit EDS war mit knapp 50% eine Infektionskrankheit. Gehirnerschütterung war der zweithäufigste Trigger mit 10%.

   

 

 

 

 

Bei den orthostatischen Symptomen fällt kein großer Unterschied zwischen POTS mit oder ohne EDS auf. Bei den Symptomen der Verdauung oder bei neuropathischen Symptomen zeigt sich, dass diese bei POTS mit EDS stärker sind.

Eine Hypothese dazu ist, dass EDS häufiger mit Autoimmunerkrankungen assoziiert sein könnte. Bei 18% waren Autoimmunerkrankungen diagnostiziert, bei POTSies mit EDS war der Anteil etwas höher. Außerdem gibt es Berichte aus Zentren, die bei EDS mit Immuntherapie behandeln und damit Erfolg haben.

Gründe, warum man bei POTS auch für EDS screenen sollte:

• Erblich, hat Auswirkungen auf die Kinder
• Kann gesundheitliche Probleme von Familienmitgliedern erklären
• Probleme bei Verletzungen und Operationen können vermindert werden
• Es gibt Neigung zu Gelenkprobleme – Beim Sprot beachten, Training zu Beginn mit kundigem Physiotherapeuten

Frühere Studienergebnisse:
EDS Hypermobilitäts Typ ist häufig assoziiert mit sudomotor Neuropathie (Schweißdrüsen).
EDS ist assoziiert mit somatosensorischen und propriozeptiven Defiziten.
Axonale Polyneuropathie wurde in 13% der Patienten gefunden, vor allem beim vaskulären und dem TNXB-defizitäreren Typ.
Ungefähr 50% aller POTS Patienten haben eine sudomotor Neuropathie, diese tritt häufig gemeinsam mit einer Smal Fiber Neuropathie auf.

Ein großes Problem bei diesen Studien war, dass sie nur eine geringe Teilnehmerzahl hatten und es evtl. eine Vorauswahl durch die Patienten selbst gabt – wenn man bei sich ein spezielles Problem vermutet, dann geht man in ein Zentrum, von dem bekannt ist, dass es danach sucht.

Bestehende Fragen zu den Neuropathien

• Ist das Kollagen in den Nervenfasern fehlerhaft?
• Werden die Nerven aufgrund eines Entzündungsprozesses beschädigt oder aufgrund eines immun vermittelten Prozess?
• …?
• Sind die Neuropathien die Ursache für das Auftreten von POTS oder andere Orthostatischen Intoleranzen bei EDS?

Weitere Bemerkungen:
EDS ist wohl häufiger mit Chostochondritis assoziiert.
Symptome sind bei POTS mit EDS häufig stärker.
Viele mit EDS haben eher eine Orthostatische Hypotonie.

Bitte auf Sjögren testen lassen. Der Bluttest ist nur bei 60% der Fälle auffällig, bei jungen Betroffenen (unter 40 jährigen) noch geringer. 50% haben nicht mehr ausreichend funktionierende Speicheldrüsen, da kann die Diagnose mit einer Biopsie gestellt werden. Aber bitte zu einem erfahrenen Arzt gehen. Man kann eine solche Biopsie nur 2 mal im Leben machen lassen.