Dysautonomia international

Dysautonomia international

Die Diagnose des POTS ist eigentlich ganz einfach: Die Herzrate wird erst im Liegen gemessen und dann nach 10 minütigem Stehen und verglichen. Bei einem Anstieg von 30 Schlägen (oder 40 bei Kindern) und vorliegendem Schwindelgefühl, wird POTS diagnostiziert. Das geht ohne große Hilfsmittel, ein handelsübliche Blutdruckmessgerät reicht völlig aus, als Schellongtest oder in einem autonomen Labor, nach in der Regel langer Wartezeit auf einem Termin, mittels eines Kipptischtests. POTS wird daher von den meisten Ärzten als eine einfache Kreislaufstörung eingeschätzt. So ähnlich wie ein kurzes Absacken des Blutdrucks nach dem Aufstehen, dem mit einfachen Gegenmaßnamen beizukommen ist, wie Muskeln anspannen, mehr Trinken, mehr Sport.

Für die Betroffenen sind diese Tipps ein erster Schritt, vielleicht wird der Schwindel etwas besser oder die nahende Synkope durch die Muskelpumpe beim Anspannen gerade so abgewehrt. Aber ein Teil der Symptome wird davon überhaupt nicht berührt. Neben der Unverträglichkeit von Stehen und Sitzen mit Schwindel,  Konzentrationsstörungen, Benommenheit, Kopfschmerzen und schweren Beinen kommen noch Schlafprobleme, Übelkeit, Verdauungsprobleme, Bauchschmerzen, Gastroparesis, reaktive Unterzuckerung, kalte Hände und Füße, zuviel oder zuwenig Schwitzen,  marmorierte Haut, Kurzatmigkeit, Enge um die Brust, und Thoraxschmerzen. Was haben diese Symptome denn mit dem Kreislauf zu tun? So viele und unzusammenhängende Wehwehchen, klingt das denn nicht nach…., na ja, ist das nicht einfach….,  das ist doch in Wirklichkeit ein Hypochonder! Oder, da die meisten vom POTS Betroffenen weiblich sind, eine Frau mit neurotischer Störung.  Doch die Verbindung der Symptome ist eine andere.

POTS ist eine Dysautonomie

 Eine Dysautonomie (= autonome Funktionsstörung) ist ein Überbegriff für eine Reihe von Krankheiten und Syndromen bei denen das  Autonme Nervensystem (ANS) nicht störungsfrei funktioniert. Die Dysautonomie ist eine  Neuropathie  welche die Nerven, die die Informationen zwischen dem Gehirn und dem Rückenmark zum Herzen, Blase, Verdauungsorganen, Schweißdrüsen, Pupillen und Blutgefäßen leiten, betrifft, und zwar irgendwo im gesamten Bereichs des zentralen oder peripheren Nervensystems sowie des entsprechenden Organs. Dabei können die Nerven selbst in ihrer Struktur (Zellschädigung, Zelltot) beschädigt sein oder die Störung tritt als reine Funktionsstörungen im Sinne einer Imbalance ohne Strukturschäden auf.

Die Symptome einer Dysautonomie variieren stark und hängen vom betreffenden Organsystem ab. Menschen, die an einer Dysautonomie leiden, haben z. B. Probleme bei der Anpassung des Kreislaufs an die Position, der Blutdruck oder/und die Herzrate werden nicht gut reguliert. Dadurch wird ihnen schwindlig, ihr Kreislauf bricht zusammen, ihr Schlaf wird durch Tachykardien gestört. Auch die Temperaturregulation kann beeinträchtigt sein, z. B. können sie dann bei hohen Temperaturen ihren Körper nicht durch Schwitzen abkühlen. Ganz große Probleme ergeben sich bei Dysautonomien der Verdauung. Neben Bauchschmerzen kann eine verlangsamte oder beschleunigte Magenleerung oder Darmbewegung zu mangelnder Nährstoffversorgung führen und künstliche Ernährung nötig machen. Unbehandelt kann dies in schweren Fällen zum Tod führen.

Grob unterscheidet man die Dysautonomien in die generalisierte Störung, die entweder auf das autonome Nervensystem beschränkt bleibt (z.B. pure autonomic failure) oder andere neurologische Systeme einbezieht (z.B. Multisystematrophie). Und in die lokalisierten autonomen Dysfunktionen. Diese können in ihrer Auswirkung auf das Leben der Betroffenen sehr unterschiedlich sein. So äußern z.B. Patienten mit einem Horner-Syndrom nur minimale Beschwerden, während Patienten mit einer Karotissinus-Hypersensitivität in lebensgefährliche Situationen kommen können. Sehr häufig komplizieren Dysautonomien die Krankheitsprozesse anderer Organe, wie z.B. beim Diabetes mellitus, bei der Multiplen Sklerosis, bei Parkinson, bei der Zoeliakie oder der Amyloidose.

Dysautonomien sind nicht selten. Nach Schätzungen leben weltweit 70 Millionen Menschen mit irgendeiner Form der Dysautonomie. Egal welches Geschlecht, Alter, Herkommen, alle können betroffen sein. Obwohl es so viele Menschen mit Dysautonomien gibt, dauert es meist lange, bis die Betroffenen ihre Diagnose erhalten, denn es fehlt ein ausreichendes Bewusstsein über diese Krankheit in der Öffentlichkeit sowie in der Ärzteschaft. Dieses Manko gibt es nicht nur in der Diagnose, sondern auch in der Forschung. Deshalb gibt es bisher noch keine Heilung. Zu den Ursachen und möglichen Therapien wird  zwar geforscht, aber leider nicht in ausreichendem Maße und so gibt es nur langsame Fortschritte.

Unter dem Schirm der Dysautonomie finden sich viele Krankheiten

Unter dem Schirm der Dysautonomie finden sich viele Krankheiten

Beispiele für Dysautonomien

„…Lokalisierte Dysautonomien:  Holmes-Adie Pupille, Horner Syndrom, Krokodilstränen (Bogorad Syndrom), Gustatorisches Schwitzen (Frey Syndrom), Sympathische Reflexdystrophie (Sudeck), Idiopathische axiliäre / palmare Hyperhidrosis, Chagas-Erkrankung, Zustand nach Operationen: z.B. Regionale Sympathektomie, Vagotomie, Organtransplantation (Herz, Niere).

generalisierte Dysautonomien, Ursache unbekannt: Selektive cholinerge Dysautonomie, Pandysautonomie mit oder ohne andere neurologische Symptome, Pure autonomic failure (PAF), Autonome Dysfunktion bei Morbus Parkinson, Multisystematrophie (MSA), 

generalisierte Dysautonomien, Ursache bekannt:  erblich (z.B. familiäre Amyloid-Neuropathie), Mitochondriale Vererbung (z.B. Myopathy and external ophtalmoplegia, Neuropathy, Gastro-Intestinal, Encepalopathy), Metabolisch (z.B. Diabetes mellitus), Chronische Leber- / Nierenerkrankungen, Amyloidose, Entzündlich (z.B. Bakteriell: z.B. Lepra, Bakteriell-toxisch: Tetanus, Viral: z.B. HIV-Infektion, Parasitär: z.B. Trypanosomiasis Cruzi, Prioren z.B. Fatale familiäre Insomnie, Immunologisch o.ä. z.B.  Rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Guillain-Barré-Syndrom), Neoplastisch (z.B. Gehirntumoren v.a. im Bereich des III. Ventrikels oder der Fossa posterior, paraneoplastische Syndrome, Hormonaktive Tumoren), Traumatisch, Kardiovaskulär (z.B. vasovagale Synkope, Karotissinussyndrom, posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom), Medikamentös-toxisch, Generierung einer autonomen Polyneuropathie (z.B. Alkohol, Vitamin B12- Mangel), Zytostatika, Botulinustoxib, Schwermetalle, Sympathikolytika)…“ Auszug aus Klassifikation autonomer Dysfunktionen.

Das waren jetzt noch nicht mal alle autonomen Dysfunktionen! Und, obwohl das so schön geordnet wirkt, ist die Einordnung im Falle des POTS nicht so klar. Die Ursache des POTS ist nicht so offensichtlich diagnostizierbar, denn POTS ist i.d.R. eine Ausgleichsleistung des Körpers, welche die Folgen einer anderen Dysautonomie ( z.B. Minderperfusion des Gehirns) kompensieren soll. Und leider wirken viele Dysautonomien nicht partiell, sondern generalisierend und können im ganzen Körper an den Rezeptoren, Nerven und Myelinscheiden Schäden anrichten. Deshalb tritt POTS ganz häufig in einer Kombination mit anderen Symptomen auf.

POTS ist vor allem ein Symptom einer Reihe von Dysautonomien. Deshalb ist es logisch, dass viele Betroffene über unterschiedlichste Symptome klagen. Und dies darf nicht als  Zeichen einer hypochondrischen Störung fehlgedeutet, sondern muss als Aufforderung zur Ursachenfindung gesehen werden.

Zu welchem Zeitpunkt im Leben treten Dysautonomien auf?

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Einige Bespiele für Erkrankungen des autonomen Nervensystems, nach David S. Goldstein, The Dysautonomia Projekt, 2015

Abkürzungen: DHPR=Dihydropterinreduktase Mangel,  PKU=Phenylketonurin,  TH=Thyrosinhydrolase Mangel, DDD=Membranopriliferative Glomerulonephrititis TypII, DBH=Dopamin-Beta-Hydroxylase Mangel, PAF=Pure Autonomic Failure, MSA=Multisystem Atrophie

Dysautonomien, die früh in der Kindheit auftreten, sind relativ selten und meist genetisch begründet. Die Kinder fallen meist durch gravierende Probleme bei der Entwicklung des Autonomen Nervensystems auf (Morbus Hirschsprung, Familiäre Dysautonomie, Phenyketonurie). Bei Jugendlichen und Erwachsenen zeigen sich Dysautonomien meist als funktionelle Beeinträchtigungen in einem ansonsten funktionierenden Autonomen Nervensystem (Vasovagale Synkope). Oft sind sie die Folge anderer Krankheiten oder Medikamente (Diabetis, Autoimmune Autonome Gangliopathie, Cheomotherapie). Im höheren Alter entstehen die Dysautonomien meist durch neurodegenerative Prozesse zum Beispiel durch Schäden im Zentralen Nervensystem (MSA) oder durch Verlust autonomer Nerven (Parkinson).

Allen an Dysautonomien Erkrankten ist gemeinsam, dass man ihnen ihre Krankheit nicht ansieht, obwohl sie sich häufig sehr krank fühlen und stark eingeschränkt in ihrem täglichen Leben sind. Häufig wird erst beim Auftreten von Bewegungsstörungen, wie Zittern, das Krankheitsgeschehen auch von anderen bemerkt. 

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