Ich habe diese kurze Zusammenstellung auf der Homepage von Dysautonomia International gefunden und möchte euch den Inhalt, natürlich übersetzt, gerne vorstellen:

1. POTS ist eine Störung des autonomen Nervensystems. Ungefähr 50% der POTS Patienten haben eine sudomotorische Neuropathie und bei 20% ist die Funktion der  sympathischen Nerven des Herzens gestört (fehlende Noradrenalinaufnahme;  „cardiac dropout“ bei MIBG Scans),  die auf eine autonome Neuropathie des Herzens schließen lässt.(1-4)

2. POTS is nicht selten. POTS beeinträchtigt 1,000,000 bis 3,000,000 Americaner, das sind 0,3-1% der Bevölkerung.(5-10, 30)   80-85% sind weiblich, meistens im fertilen Alter.(7,8,11,12)   POTS tritt auf der ganzen Welt auf, doch für andere Länder gibt es keine Schätzungen.

3. Die Forschung gibt Hinweise auf einen autoimmunen Vorgang. Es wurden in POTS Patienten Antikörper gegen alpha1, beta1, and beta2 Adrenorezeptoren, muscarinische Azetylcholinrezeptoren M3,(12) Ganglien-Azetylcholinrezeptoren,(3,13) und gegen unzählige kardiale Proteine der Lipidflöße (lipid raft)(14) identifiziert. Zur Zeit werden Vorläuferstudien zum Einsatz von intravenösen Immunglobulin-Gaben bei PoTS durchgeführt.(15)

4. POTS oder dem POTS ähnliche Symptome können als sekunkäre Symptome bei anderen Autoimmunerkrankungen auftreten, wie beim  Sjögren Syndrom, bei Lupus, beim Antiphospholipid Syndrom, bei Zöliakie, beim Morbus Bechterew, bei Sarkoidose, beim Lambert-Eaton-Syndrom, bei Myasthenia Gravis und bei Mulitpler Sklerosis.(9,12,16-21)

5. POTS kann den ganzen Körper betreffen  und sich auf vielfache Weise äußern, wie Tachycardie, Herzklopen, Brustenge/Brustschmerzen, Benommenheit, Ohnmacht, Übelkeit, Müdigkeit, Gastroparese oder beschleunigte Magenentleerung, Migraine, Versacken des Blutes in den Extremitäten, Raynauds-Syndrom, Zittrigkeit, Schlafstörungen, Beeinträchtigung der kognitiven Fähigkeiten und so weiter.(9,12,22)

6. Die Mehrheit der POTS Patienten sind im  hypovolemischen Zustand, obwohl sie ausreichend trinken. Standard Blut- und Urintests zeigen diese Hypovolemie in der Regel nicht, da der Patient typischerweise defizitär ist beim Plasma sowie der Anzahl der Roten Blutkörperchen. Das Blutvolumen bei PoTS Patienten kann aber mithilfe einer radioaktiven Indikatorsubstanz und der anschließenden Bestimmung ihrer Endkonzentration im Blut bestimmt werden.(23)

7. POTS wird oft nicht erkannt. Die durchschnittliche Zeit bis zur Diagnose liegt (in den USA) bei 5 Jahren und and 11 Monaten.(24)   85% aller  POTS Patienten wird erzählt, es ist alles „nur in ihrem Kopf“, oder sie bekommen einen anderen psychiatrischen Stempel aufgedrückt, bevor POTS diagnostiziert wird.(24) Die Forschung zeitgt, dass  POTS Patienten nicht häufiger als Gesunde an psychiatrischen Störungen leiden.(25,26)

8. Bei den meisten Teenagern wächst sich POTS nicht aus. Eine retrospektivische Analyse über PoTS Kinder, die im Verlauf von 1o Jahren wegen PoTS in der Mayo Clinic’s behandelt wurden, fand  heraus, dass sich bei 60% der Patienten die Symptome zwar verbessert hatten, jedoch nicht vollständig verschwunden waren. 20% waren tatsächlich gesundet, aber genauso viele hatten keine Veränderung oder sogar eine Verschlechterung ihres Zustands erleben müssen.(27)

9. Der Schweregrad der Ausprägung der POTS Symptome variiert. Annähernd  25% der POTS Patienten sind so schwer beeinträchtigt, dass sie nicht arbeiten oder die Schule besuchen können.(9)  Die bei POTS auftretende Behinderung wird mit der Behinderung bei Chronisch obstruktiver Lungenerkrankung oder  Herzinsuffizienz gleichgesetzt.(9)

10. Patients mit vermuteten POTS sollten an ein Labor für autonomme Funktionsdiagnostik überwiesen werden:  Kipptischtest mit Herzratenvariabilitätsdaignose, Valsalvatest und Quantitativer sudomotorischer Axonreflextest (QSART). Bei manchen Fällen ist eine Messung der Katecholamine (im Liegen sowie im Stehen), ein Blutvolumentest (der richtige) und Hautbiopsien, um  nach sudomotorischen und sensorischen Small fiber Neuropathien zu suchen, nötig.  Gleichzeitig muss nach einer ursächlichen oder beitragenden Krankheit gesucht werden,  wie zum Beispiel einer Autoimmunkrankheit, nach dem Ehlers-Danlos Syndrom(28) or Mastzellenstörungen.(29)

References
1. Haensch CA, Lerch H, Schlemmer H, Jigalin A, Isenmann S. Cardiac neurotransmission imaging with 123I-meta-iodobenzylguanidine in postural tachycardia syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010 Mar;81(3):339-43.

2. Haensch CA, Tosch M, Katona I, Weis J, Isenmann S. Small-fiber neuropathy with cardiac denervation in postural tachycardia syndrome. Muscle Nerve. 2014 Mar 20.

3. Thieben MJ, Sandroni P, Sletten DM, Benrud-Larson LM, Fealey RD, Vernino S, Lennon VA, Shen WK, Low PA. Postural orthostatic tachycardia syndrome: the Mayo clinic experience. Mayo Clin Proc. 2007 Mar;82(3):308-13.

4. Peltier AC, Garland E, Raj SR, Sato K, Black B, Song Y, Wang L, Biaggioni I, Diedrich A, Robertson D. Distal Sudomotor Findings in Postural Tachycardia Syndrome. Clin Auton Res. Apr 2010; 20(2): 93-99.

5. Fu Q, VanGundy TB, Shigeki S, Auchus RJ, William GH, Levine BD. Menstrual Cycle Affects Renal-Adrenal and Hemodynamic Responses during Prolonged Standing in the Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. Hypertension. July 2010; 56(1): 82-90.

6. Kanjwal K, Saeed B, Karabin B, Kanjwal Y, Grubb BP. Use of methylphenidate in the treatment of patients suffering from refractory postural tachycardia syndrome. Am J Ther. 2012 Jan;19(1):2-6.

7. Mustafa H, Raj SR, Diedrich A, Black B, Paranjape SY, Dupont WD, Williams GH, Biaggioni I, Robertson D. Altered Systemic Hemodynamic & Baroreflex Response to Angiotensin II in Postural Tachycardia Syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. Feb 2012; 5(1): 173-180.

8. Robertson D. The Epidemic of Orthostatic Tachycardia and Orthostatic Intolerance. The American Journal of the Medical Sciences. Vol. 317(2) February 1999: 75-77.

9. Grubb BP. Postural Tachycardia Syndrome. Circulation. 2008; 117: 2814-2817.

10. Brooks J, Francis L. Postural orthostatic tachycardia syndrome Dental treatment considerations. Journal of the American Dental Association. Vol. 137, April 2006.

11. Garland EM, Raj SR, Black BK, Harris PA, Robertson D. The hemodynamic and neurohumoral phenotype of postural tachycardia syndrome. Neurology 2007;69:790-798.

12. Raj SR. The Postural Tachycardia Syndrome (POTS): Pathophysiology, Diagnosis & Management. Indian Pacing Electrophysiol J. 2006 Apr-Jun; 6(2): 84-99.

12. Li H, Yu X, Liles C, Khan M, Vanderlinde-Wood M, Galloway A, Zillner C, Benbrook A, Reim S, Collier D, Hill M, Raj SR, Okamoto LE, Cunningham MW, Aston CE, Kem DC. Autoimmune Basis for Postural Tachycardia Syndrome. J Amer Heart Assoc. 2014:3.

13. Sandroni P, Low PA. Other Autonomic Neuropathies Associated with Ganglionic Antibody. Auton Neurosci. Mar 12, 2009; 146(1): 13-17.

14. Wang XL, Ling TY, Charlesworth MC, Figueroa JJ, Low P, Shen WK, Lee HC. Autoimmunoreactive IgGs against cardiac lipid raft-associated proteins in patients with postural orthostatic tachycardia syndrome. Transl Res. 2013 Jul;162(1):34-44.

15. Personal communications between Dysautonomia International Board members and Dr. Hasan Abdallah at The Children’s Heart Institute in Reston, Virginia, Dr. Brent Goodman at the Mayo Clinic in Scottsdale, Arizona and Dr. David Kem at the Univeristy of Oklahoma Health Sciences Center in Oklahoma City, Oklahoma.

16. Gibbons CH, Freeman R. Autonomic neuropathy and coeliac disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:579-581.

17. Kaya MG, Akpek M, Lam YY, Dogdu O, Ardic I, Akgul O, Ozgocmen S. Abnormal heart rate recovery on exercise in ankylosing spondylitis. Int J Cardiol. 2013 Nov 5;169(3):215-8.

18. Schofield JR, Blitshteyn S, Shoefeld Y, Hughes GRV. Postural tachycardia syndrome (POTS) and other autonomic disorders in antiphospholipid (Hughes) syndrome (APS). Lupus. February 25, 2014.

19. Evoli A, Liguori R, Romani A, Mantegazza R, Di Muzio A, Giometta B, Pergoraro E, Rodolico C, Vigliani MC. Italian recommendations for Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) management. Neurol Sci. 2014 Apr; 35(4): 515-20.

20. Calin C, Savu O, Dumitru D, Ghiorghiu I, Calin A, Capraru C, Popescu BA, Croitoru M, Vilciu C, Ginghina C. Cardiac Involvement in Myasthenia Gravis ? Is There a Specific Pattern? Rom J. Intern. Med. 2009; 47(2): 179-189.

21. Kanjwal K, Karabin B, Kanjwal Y, Grubb BP. Autonomic Dysfunction Presenting as Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome in Patients with Multiple Sclerosis. Int J Med Sci. 2010; 7(2): 62-67.

22. Ojha A, Chelimsky TC, Chelimsky G. Comorbidities in pediatric patients with postural orthostatic tachycardia syndrome. J Pediatr. 2011 Jan; 158(1): 20-3.

23. Raj SR, Biaggioni I, Yamhure PC, Black B, Paranjape SY, Byrne D, Robertson D. Renin-Aldosterone Paradox and Perturbed Blood Volume Regulation Underlying Postural Tachycardia Syndrome. Circulation. 2005; 111: 1574-1582.

24. Dysautonomia International Report: Physician Patient Interaction in Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome; publication pending. E-mail research@dysautonomiainternational.org to receive a copy once the report is published.

25. Wagner C, Isenmann S, Ringendahl H, Haensch CA. Anxiety in patients with postural tachycardia syndrome (POTS) [Article in German]. Fortschr Neurol Psychiatr. 2012 Aug; 80(8): 458-62.

26. Raj V, Hama K, Raj SR, Byrne D, Blakely RD, Biaggioni I, Robertson I, Shelton RC. Psychiatric Profile and Attention Deficits in Postural Tachycardia Syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Mar 2009; 80(3): 339-344.

27. Kizilbash SJ, Ahrens SP, Bhatia R, Killian JM, Kimmes SA, Knoebel EE, Muppa P, Weaver AL, Fischer PR. Long-term outcomes of adolescent-onset postural orthostatic tachycardia syndrome. Presented at the 24th International Symposium on the Autonomic Nervous System, Kohala Coast, Hawaii, October 23, 2013.

28. Wallman D, Weinberg J, Hohler AD. Ehlers-Danlos Syndrome and Postural Tachycardia Syndrome: A relationship study. J Neurol Sci. 2014 Mar 11. pii: S0022-510X(14)00145-2.

29. Shibao C, Arzubiaga C, Roberts J, Raj S, Black B, Harris P, Biaggioni I. Hyperadrenergic Postural Tachycardia Syndrome in Mast Cell Activation Disorders. Hypertension. 2005; 45: 385-390.

30. Mar, M, Raj, S. Neuronal and hormonal perturbations in postural tachycardia syndrome Front Physiol. 2014; 5: 220.

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